ADAMTS-13 – ce este proteaza factorului vonWillebrandt

Ce este ADAMTS-13

ADAMTS-13 este o enzimă proteolitică cunoscută sub denumirea de proteaza factorului vonWillebrandt (proteaza FvW), responsabilă de scindarea factorului von Willebrandt (VWF), o glicoproteină esențială în procesul de coagulare a sângelui. La SANADOR, pacienții au acces la consultații de hematologie realizate de medici cu experiență și la analize de laborator performante.

Această enzimă face parte din familia ADAMTS și joacă un rol crucial în menținerea hemostazei normale. Deficiențele sau activitatea redusă a ADAMTS-13 pot avea consecințe severe, contribuind la apariția unor afecțiuni medicale grave, cum ar fi purpura trombotică trombocitopenică (PTT).

Proteaza ADAMTS-13 (VWFCP) este sintetizată în principal în ficat și acționează prin scindarea multimerelor mari de factor von Willebrandt (VWF) eliberate de celulele endoteliale după leziuni vasculare. În absența ADAMTS-13 sau când activitatea sa este insuficientă, multimerele de VWF rămân nesecționate, ceea ce favorizează adeziunea excesivă a trombocitelor, formarea cheagurilor de sânge (trombi) și obstrucția microcirculației. Aceste fenomene pot duce la complicații grave, afectând organe vitale.

Vino la SANADOR pentru investigații avansate, esențiale în stabilirea unui diagnostic rapid și precis!

Rolul proteazei factorului vonWillebrandt

Proteaza ADAMTS-13 are un rol esențial în hemostază, intervenind în reglarea activității factorului von Willebrandt, o proteină cheie în formarea trombilor.

În mod normal, factorul von Willebrandt se leagă de trombocite și de colagenul expus în pereții vaselor de sânge lezate, facilitând formarea unui tromb inițial care împiedică pierderea de sânge. Cu toate acestea, multimerele mari de VWF sunt extrem de reactive și, în absența scindării lor de către ADAMTS-13, acestea pot cauza o agregare trombocitară necontrolată.

Rolul principal al ADAMTS-13 este de a fragmenta multimerele mari de VWF într-o formă mai mică și mai puțin reactivă, prevenind astfel formarea excesivă a trombilor și obstrucția vaselor mici de sânge. Astfel, proteaza de scindare a factorului von Willebrandt contribuie la echilibrul dintre coagulare și fluiditatea sângelui.

În cazul unui deficit de ADAMTS-13, această funcție esențială este perturbată, ceea ce duce la afecțiuni trombotice, cum ar fi purpura trombotică trombocitopenică.

La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Când este indicată măsurarea ADAMTS-13

Măsurarea nivelului de ADAMTS-13 este indicată în special atunci când este suspicionată prezența unor afecțiuni trombotice, cum ar fi purpura trombotică trombocitopenică. Această afecțiune gravă este caracterizată de formarea necontrolată de trombi în vasele de sânge mici, care duc la scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie), anemie hemolitică și afectarea organelor vitale, cum ar fi rinichii, inima sau creierul.

PTT poate avea o cauză genetică (sindromul Upshaw-Schulman), determinată de o mutație a genei ADAMTS13, sau poate fi dobândită, prin producerea de autoanticorpi.

Analiza ADAMTS-13 este utilă și în realizarea diagnosticului diferențial cu alte afecțiuni trombotice sau hemolitice, precum sindromul hemolitic uremic, tromboza microvasculară asociată cu sarcina, insuficiență hepatică, anumite boli de țesut conjunctiv, anumite neoplazii sau după transplantul de organe, precum transplantul hepatic sau de măduvă osoasă.

Măsurarea ADAMTS-13 poate fi indicată și în contextul monitorizării pacienților care primesc tratament pentru afecțiuni trombotice, pentru a evalua eficacitatea intervențiilor terapeutice și pentru a identifica persoanele cu risc mare de recidivă.

La SANADOR, investigațiile moderne asigură diagnosticarea precisă. Programează-te!

Cum se realizează testul ADAMTS13

Testul ADAMTS13 este o analiză de sânge realizată prin recoltarea unei mostre de sânge venos de la pacient.

Mostra de sânge este analizată în laborator pentru a determina activitatea proteazei ADAMTS-13, pentru a măsura antigenele sau eventualii anticorpi care ar putea inhiba activitatea acesteia.

Există trei componente principale ale acestui test: măsurarea activității enzimatice ADAMTS-13, detectarea antigenelor și detectarea anticorpilor care inhibă funcția proteazei.

Testul de activitate ADAMTS-13 evaluează capacitatea proteazei de a fragmenta multimerele mari de factor von Willebrandt. O activitate enzimatică sub 10% din valoarea normală este considerată sugestivă pentru un deficit sever de ADAMTS-13, care este asociat cu purpura trombotică trombocitopenică.

Antigenul ADAMTS13 măsoară statusul total al proteinei ADAMTS13, iar detectarea anticorpilor anti ADAMTS-13 caută prezența acestor anticorpi de tip IgG, în cazurile dobândite de PTT, oferind informații despre mecanismul bolii.

Testul ADAMTS-13 este esențial pentru confirmarea diagnosticului de PTT și pentru a diferenția între formele ereditare și cele dobândite ale bolii. De asemenea, rezultatele acestui test sunt utile în stabilirea tratamentului adecvat.

Vino la SANADOR! Sună la 021.9699!

Valori anormale ale proteazei factorului vonWillebrandt

Valorile anormale ale ADAMTS-13 sunt definite de o activitate scăzută a proteazei în sânge. În mod normal, activitatea proteazei ADAMTS-13 trebuie să fie între 40% și 130%.

O valoare scăzută, sub 10%, este indiciul pentru un deficit sever și este asociată cu purpura trombotică trombocitopenică. În funcție de valoarea exactă a activității ADAMTS-13, medicii pot diferenția între formele ereditare și cele dobândite ale bolii, dar și între diversele stadii ale afecțiunii.

În formele ereditare ale deficitului de ADAMTS-13, pacientul prezintă de obicei valori foarte scăzute ale activității proteazei încă de la naștere, iar anticorpii anti ADAMTS-13 lipsesc.

În contrast, în formele dobândite ale bolii, cauzate de prezența autoanticorpilor care inhibă activitatea proteazei, valorile pot fluctua în funcție de severitatea bolii și de răspunsul la tratament.

În plus, măsurarea anticorpilor inhibitori oferă o imagine clară asupra mecanismului de inhibare enzimatică în PTT dobândită.

Este important de menționat că valori anormale ale ADAMTS-13 nu se limitează la PTT. Acestea pot fi întâlnite și în alte afecțiuni trombotice și hematologice, motiv pentru care interpretarea rezultatelor trebuie făcută în context clinic, alături de alte investigații.

Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Ce afecțiuni poate indica deficitul ADAMTS-13

Deficitul ADAMTS13 este cel mai frecvent asociat cu purpura trombotică trombocitopenică (PTT), o afecțiune gravă caracterizată prin formarea de trombi în vasele mici de sânge. În absența tratamentului adecvat, PTT poate duce la complicații severe, inclusiv insuficiență renală, infarct miocardic, accident vascular cerebral, chiar deces.

PTT poate fi ereditară, cauzată de mutații genetice care determină un deficit congenital de ADAMTS-13, sau dobândită, prin producerea de autoanticorpi care inhibă activitatea proteazei.

Pe lângă PTT, deficitul de ADAMTS-13 poate fi asociat cu alte afecțiuni trombotice și microangiopatice, cum ar fi sindromul hemolitic uremic (SHU), o afecțiune care provoacă distrugerea celulelor roșii (hematiilor) și insuficiență renală.

În anumite cazuri, un deficit parțial de ADAMTS-13 poate contribui la dezvoltarea altor tulburări trombotice, cum ar fi trombocitopenia indusă de sarcină sau microangiopatiile asociate cu boli autoimune sau cu anumite infecții.

Programează-te la SANADOR și ai grijă de sănătatea ta!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții au acces la consultații realizate de medici hematologi experimentați și la analize de laborator specifice, pentru un diagnostic și tratament corespunzător. În Laboratoarele SANADOR sunt realizate teste avansate pentru evaluarea activității enzimei ADAMTS-13 și a deficiențelor asociate cu aceasta.

Pacienții cu afecțiuni hematologice beneficiază de experiența unei echipe multidisciplinare, iar tratamentul este stabilit personalizat, printr-o abordare integrată, pentru obținerea celor mai bune rezultate terapeutice pentru fiecare pacient.

Sănătatea ta, prioritatea noastră. Programează-te acum la SANADOR!

ADAMTS-13 (proteaza factorului vonWillebrandt)