Siringomielia

Ce este siringomielia?

Siringomielia este o afecțiune neurologică rară, în care o cavitate cu lichid cefalorahidian, numită sirinx, se formează în interiorul măduvei spinării. Cavitatea poate crește în dimensiuni de-a lungul timpului, provocând compresia și lezarea măduvei și a fibrelor nervoase care conduc informații senzitive și motorii de la corp spre creier și invers. La SANADOR ai acces la consultații, investigații și terapii efectuate de medici de elită, cu echipamente performante. Programează-te!

Lichidul cefalorahidian (LCR) este un lichid clar și transparent, asemănător cu apa, care înconjoară și protejează creierul și măduva spinării. Acesta se regăsește atât în afara creierului și măduvei, cât și în interiorul acestora, umplând cavitățile ventriculare cerebrale care se continuă inferior pe toată lungimea măduvei spinării cu canalul medular central.

În siringomielie (gr. „surinx” – canal + „muelos” – măduvă) lichidul cefalorahidian se acumulează în interiorul măduvei spinării și expansionează progresiv canalul medular central, determinând compresia țesutului nervos din jurul acestuia. Cel mai frecvent sunt afectate porțiunile superioare medulare, cervicală (siringomielie cervicală) și toracală (siringomielie toracală).

• 
  021 9699 Programează-te acum!

Cauze și factori de risc

Siringomielia poate fi de două tipuri: congenitală (prezentă de la naștere) sau dobândită pe parcursul vieții, secundară unor alte cauze.

Siringomielia congenitală, cunoscută și ca siringomielie comunicantă, este cel mai adesea asociată cu o malformație congenitală a joncțiunii cranio-vertebrale, numită sindrom Chiari. Malformația Chiari este o anomalie structurală în care cutia craniană prezintă dimensiuni mai mici decât în mod normal, ceea ce determină alunecarea în canalul medular a cerebelului și a unei părți din bulbul rahidian prin foramen magnum, un orificiu situat la baza creierului. Această migrare a țesutului cerebral de la baza craniului în canalul măduvei determină blocarea circulației lichidului cefalorahidian, care se va acumula, formând o cavitate (sirinx). În siringomielia de cauză congenitală simptomele încep să se dezvolte în perioada dintre vârstele de 25 și 40 de ani.

Siringomielia dobândită, numită și siringomielie non-comunicantă, se dezvoltă mai târziu pe parcursul vieții, consecutiv unor afecțiuni ale măduvei spinării care pot determina blocarea circulației lichidului cefalorahidian. Acestea pot fi reprezentate de:

• Traumatisme ale măduvei spinării (siringomielie post-traumatică) – în această situație, cavitatea siringomielică se poate dezvolta la câteva luni sau ani de la incidentul traumatic, din cauza formării unei zone cicatriciale care împiedică circulația normală a LCR;
• Meningite – inflamația foițelor meningeale care învelesc creierul și măduva spinării datorată cel mai adesea unor cauze infecțioase;
• Tumori medulare (hemangioblastoame, ependimoame etc.).

Atunci când cauza siringomieliei nu este cunoscută, afecțiunea este considerată idiopatică (siringomielie idiopatică).

• 
  La SANADOR beneficiezi de toate analizele și investigațiile necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Semne și simptome de siringomielie

Semnele și simptomele de siringomielie apar de obicei progresiv, pe parcursul anilor și se înrăutățesc de-a lungul timpului. Acestea sunt cu atât mai severe cu cât cavitatea siringomielică se mărește în dimensiuni și se extinde pe o lungime mai mare a măduvei spinării. De asemenea, simptomatologia diferă în funcție de localizarea cavității siringomielice la nivelul măduvei spinării. Astfel, pacientul cu siringomielie poate prezenta o varietate de manifestări din sfera neurologică, de tipul:

• Cefalee (dureri de cap);
• Pierderea sensibilității cutanate de tip termic, mai ales la nivelul mânilor (pierderea capacității de discriminare cald-rece), cu păstrarea sensibilității vibratorii și proprioceptive (simțul poziției în spațiu);
• Durere resimțită la nivelul brațelor și mâinilor, descrisă adesea ca senzație de arsură sau de furnicături;
• Senzație de amorțeală la nivelul extremităților;
• Slăbiciune musculară progresivă, mai ales la nivelul membrelor superioare, ce poate progresa până la atrofie;
• Spasticitatea membrelor inferioare;
• Pierderea echilibrului;
• Scăderea capacității coordonării (ataxie), ce poate implica mersul;
• Afectarea funcției sexuale;
• Incontinență urinară sau fecală;
• Scolioză (curbarea laterală a coloanei vertebrale) – poate fi unicul semn de siringomielie în cazul copiilor.

• 
  Dacă ai manifestări de siringomielie, programează-te!

Complicații posibile

Prin compresia asupra măduvei spinării și a rădăcinilor nervoase din vecinătate, siringomielia severă netratată poate provoca, în timp, multiple complicații. Cea mai severă dintre acestea este mielopatia – lezarea măduvei spinării, ce poate determina paralizii ale membrelor inferioare (paraplegii) și, în cazuri avansate, tetraplegie (paralizia tuturor membrelor). Imobilizarea prelungită din cauza imposibilității de mișcare poate determina, la rândul său, complicații de tipul infecțiilor pulmonare (pneumonii) recurente, ulcere de presiune (de decubit) sau formarea unor cheaguri la nivelul membrelor inferioare paralizate (tromboze venoase profunde).

• 
  Nu aștepta apariția complicațiilor! Programează-te la SANADOR!

Stabilirea diagnosticului

Diagnosticul de siringomielie poate fi depistat întâmplător la un pacient asimptomatic care efectuează o investigație imagistică din alte motive. Atunci când medicul neurolog suspectează acest diagnostic pe baza examinării neurologice a pacientului și pe baza descrierii simptomatologiei acestuia, poate recomanda o serie de investigații pentru confirmarea acestuia. Cea mai utilă investigație pentru depistarea leziunilor de la nivelul măduvei spinării, având totodată avantajul de a fi lipsită de riscul iradierii pacientului, este rezonanța magnetică (RMN) de coloană vertebrală. Examenul RMN permite atât vizualizarea și localizarea cavitatății siringomielice, cât și descrierea dimensiunilor și a extensiei acesteia. De asemenea, acesta poate depista și alte afecțiuni care pot determina blocarea circulației LCR-ului, precum tumorile medulare.

În anumite situații se pot efectua imagini seriate într-o succesiune rapidă, sub forma unui examen RMN de tip dinamic, investigație ce necesită injectarea unui agent de contrast la nivelul uneia dintre vene, pentru a îmbunătăți calitatea imaginilor. Acesta permite vizualizarea circulației lichidului cefalorahidian la nivelul măduvei spinării, cât și la nivelul cavității siringomielice.

• 
  La SANADOR, investigațiile moderne asigură diagnosticarea precisă. Programează-te!

Tratamentul pentru siringomielie

Tratamentul siringomieliei depinde de progresia și de severitatea simptomatologiei. În cazul cavităților asimptomatice, descoperite incidental, monitorizarea periodică a acestora cu ajutorul examenului neurologic și a examenului RMN de coloană poate fi suficientă. În plus, medicul neurolog sau neurochirurg poate recomanda terapie medicamentoasă pentru reducerea durerilor și evitarea activităților fizice care pot determina o compresie suplimentară asupra măduvei spinării, precum ridicarea obiectelor grele sau săritul.

În cazul siringomieliei avansate, simptomatice sau care crește în dimensiuni progresiv, medicul neurolog sau neurochirurgul vor recomanda tratament chirurgical. Acesta poate fi diferit, în funcție de cauza care a determinat apariția cavității siringomielice și are întotdeauna ca scop reducerea compresiei medulare și restabilirea fluxului normal al lichidului cefalorahidian.

În cazul siringomieliei congenitale, asociate cu malformație de tip Chiari, intervenția presupune decompresia fosei posterioare cerebrale prin rezecția unei mici părți a osului occipital, pentru a crea mai mult spațiu la acest nivel. Pentru cazurile de siringomielie determinate de obstrucții mecanice ale circulației LCR, precum aderențe cicatriciale sau tumorile medulare, tratamentul implică rezecția chirurgicală a acestora.

Cavitățile siringomielice care nu sunt asociate cu o cauză clară de obstrucție (siringomielia idiopatică) vor fi tratate prin simpla evacuare chirurgicală. Aceasta presupune introducerea unui tub de dren (a unui șunt) care permite evacuarea lichidului din cavitatea siringomielică într-o altă cavitate de la nivelul organismului, de unde acest lichid poate fi reabsorbit în circulație.

Tratamentul chirurgical are în majoritatea cazurilor succes, reușind să amelioreze simptomatologia pacienților. În unele cazuri însă, cavitatea siringomielică se poate reface chiar și după un tratament reușit, caz în care devine necesară efectuarea unor proceduri suplimentare.

• 
  Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Diagnostic și tratament la SANADOR

Persoanele cu manifestări de siringomielie beneficiază la SANADOR de investigații amănunțite, realizate cu aparatură performantă. Echipamentele RMN cu putere 3 T asigură suprinderea de imagini detaliate, de mare claritate. Tehnologia de nivel înalt cu care sunt dotate acestea elimină artefactele de mișcare și respirație, aspect care îmbunătățește precizia și permite observarea unor leziuni milimetrice.

Neurologii SANADOR au experiență în diagnosticarea și tratamentul siringomieliei și recomandă abordarea corespunzătoare. Atunci când este necesară intervenția chirurgicală, aceasta este efectuată de neurochirurgi de elită, în blocul operator al Spitalului Clinic SANADOR, unul dintre cele mai bine dotate din țară. Pacienții beneficiază de îngrijiri avansate pe toată durata tratamentului, datorită Secției ATI acreditată al cea mai înaltă categorie de competență.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Programează-te!