Sindromul Cushing

Ce este sindromul Cushing?

• 
  Expunerea îndelungată la excesul de cortizol provoacă sindromul Cushing. Vino la SANADOR!

Sindromul Cushing include totalitatea semnelor și simptomele asociate cu expunerea organismului, pe termen îndelungat, la excesul de cortizol, supranumit și hormonul de stres, sau la derivați de corticosteroizi.

Cauze ce duc la apariția sindromului Cushing

Sindromul Cushing apare în urma unei producții crescute de cortizol sau ACTH, hormonul hipofizar care reglează producția de cortizol. Astfel, putem decela mai multe tipuri ale acestei afecțiuni:

• Sindromul Cushing iatrogen este cea mai frecventă cauză de exces de cortizon și se produce prin administrarea acestor hormoni în cadrul corticoterapiei, utilă în tratamentul multor afecțiuni. Administrarea se poate face oral, injectabil, pe mucoasa nazală și pe tegumente sau inhalator.
• Sindromul Cushing dependent de ACTH apare cel mai frecvent din cauza adenomului hipofizar secretant de hormon adrenocorticotrop (ACTH) și reprezintă 65–70% dintre cazurile de hipercorticism. Acest fenomen se datorează hipersecreției de ACTH la nivelul glandei hipofize, hormon cu efect de reglare a funcției glandelor suprarenale, responsabile cu sinteza de cortizol.
• Sindromul Cushing independent de ACTH este cauzat de tumori suprarenale care secretă cortizol în exces. Acestea reprezintă aproximativ 20% din totalitatea cazurilor și pot fi benigne în 60% din cazuri, caz în care vorbim de adenom suprarenalian, sau maligne în 40% din cazuri – carcinom suprarenalian.
• Sindromul Cushing paraneoplazic sau ectopic este implicat în 10–15% din cazuri, când ACTH este produs în exces din altă sursă decât cea hipofizară, de tumori maligne care au ca punct de plecare alte organe. În jumătate din aceste cazuri este vorba despre cancere pulmonare, restul fiind cauzate de cancere de pancreas, de timus, carcinom medular tiroidian sau feocromocitom.

Grupe de risc pentru sindromul Cushing

• 
  Sindromul Cushing poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Programează o consultație!

Sindromul Cushing ectopic, care apare predominant la bărbați, are o incidență de 3 ori mai mare decât acum 30 de ani. Pentru sindromul Cushing dependent de ACTH, incidența la femei este de 3–8 ori mai mare decât la bărbați. În plus, toate doamnele prezintă o incidență mai mare a tumorilor suprarenale benigne și maligne.

În ceea ce privește vârsta, pentru sindromul Cushing dependent de ACTH, incidența maximă este la 25–40 ani pentru femei. Însă, pentru cel independent de ACTH, prin tumori suprarenale, există un vârf de incidență pe la 50 de ani pentru forma benignă și la 40 de ani pentru cea malignă.

Simptomatologia în sindromul Cuhing

Tabloul clinic din sindromul Cushing se instalează de regulă lent, insidios, iar intensitatea semnelor și simptomelor depinde mult de durata și nivelul producției excesive de cortizon. Boala afectează toate organele și sistemele, producând:

• creștere în greutate, foarte frecventă, dar cu sensibilitate redusă, deoarece poate fi generată de multe alte cauze. Grăsimea se depune în special la nivelul trunchiului, dar și în alte zone. Astfel, apar aspectul caracteristic al feței – rotund și umflat (facies „în lună plină”), depuneri de grăsime în jurul gâtului și în zona umerilor („ceafă de bizon”), dar și la nivel abdominal („șorț abdominal”);
• modificarea pielii, care devine subțire, fragilă, apar foarte ușor vânătăi – acesta fiind unul dintre semnele tipice de sindrom Cushing, dar care se întâlnește doar la jumătate dintre pacienți; apar vergeturi, adică striuri mari, roșii-violacee, pe abdomen, coapse, sâni, fese; infecții cutanate care se vindecă greu; fața este roșie, cu mici vinișoare pe pomeți – teleangiectazii; în plus, apar leziuni acneice pe față și torace;
• tulburări psihice, prezente la 50% din pacienți: tulburări de memorie, disfuncții cognitive, iritabilitate, anxietate, insomnie, depresie, psihoze, bipolaritate;
• afectare musculară: masa și forța musculară sunt reduse, în special la nivelul mâinilor și picioarelor. De aceea, pacientul urcă greu scările sau se ridică greu de pe scaun; apar miopatia, atrofia musculaturii membrelor care, împreună cu redistribuția adipoasă de la nivelul trunchiului, conferă pacientului aspectul de „lămâie pe scobitori”;
• afectare osoasă, cu apariția osteoporozei, care predispune la fracturi produse în urma unor traumatisme minore sau fără nicio cauză aparentă, dureri de spate și scădere în înălțime (prin fracturi vertebrale/tasări vertebrale), necroză aseptică de cap femural;
• apariția calculilor renali, așa-numitele pietre la rinichi, din cauza eliminărilor crescute de calciu în urină;
• dereglări ale ciclului menstrual, care apar la 80% dintre femei, creșterea părului la nivelul feței (hirsutism) și căderea părului de pe cap;
• dereglările la bărbați pot include disfuncție erectilă, libido scăzut, infertilitate;
• infecțiile se produc mai des, se poate produce reactivarea tuberculozei sau pot să apară infecții fungice la nivelul pielii și unghiilor;
• ulcer gastric sau ulcer duodenal;
• oboseală exagerată;
• edeme ale membrelor inferioare;
• hipertensiune arterială nou instalată sau agravarea unei hipertensiuni preexistente și HTA rezistentă la tratament cauzată de excesul de cortizol. Această afecțiune necesită diagnostic diferențial și tratament etiologic pentru a controla hipertensiunea arterială;
• diabet zaharat (hiperglicemie);
• afectare oculară – glaucom (mărirea tensiunii intraoculare), exoftalmie (ieșirea ochilor din orbite), cataractă (opacifierea cristalinului).

Diagnosticul în sindromul Cushing

• 
  Dacă ai manifestări tipice bolii, vino la SANADOR!

Diagnosticul se bazează pe suspiciunea clinică dată de aspectul pacientului, care trebuie confirmată prin investigații hormonale specifice: analize medicale de sânge și urină și teste dinamice. Odată stabilit diagnosticul de hipercorticism, trebuie identificată cauza hipersecreției de cortizon prin investigații imagistice suplimentare: examinări prin rezonanță magnetică RMN pentru hipofiza și tomografie computerizată CT ale hipofizei și ale glandelor suprarenale.

Analizele de screening au ca scop confirmarea unei secreții excesive de cortizol și dispariția ritmului de secreție circadian. Recomandarea este de dozare a cortizolului seric bazal, à jeun, adică dimineața de la ora 8, când se va determina concentrația totală și liberă, cu fracția totală. Nivelul cortizolului este maxim între orele 5–10 dimineața, comparativ cu intervalul orar 20-4. Împreună cu cortizolul se recoltează și ACTH, pentru diagnostic diferențial. Determinarea cortizolului salivar este o altă metodă eficientă pentru aprecierea hipersecreției și a modificării ritmului de secreție, prin recoltarea probei în intervalul orar 23–24.

Tratamentul pentru sindromul Cushing

Când cauza este reprezentată de un nodul hipofizar sau suprarenalian, terapia propusă va fi chirurgicală. Operația pe hipofiză este efectuată de medicul neurochirurg, iar abordul ideal este cel transsfenoidal (prin nas), cu beneficii multiple pentru pacient, precum reducerea timpului petrecut în spital și a duratei recuperării. Dacă nodulul este situat în glanda suprarenală, operația va fi efectuată minim invaziv de un chirurg generalist și va consta în scoaterea laparoscopică sau robotică a glandei suprarenale afectate.

• 
  Analizele de screening au ca scop confirmarea unei secreții excesive de cortizol. Vino la SANADOR!

Pentru cazurile cu secreție ectopică de ACTH, tratamentul se adresează tumorii primare și este de obicei chirurgical, iar pentru cazurile cu recidive sau inoperabile din cauza vârstei, stării generale alterate sau a afecțiunilor asociate se folosesc medicamente care reduc producția de cortizol. Dacă, în urma intervenției chirurgicale hipofizare, pentru formele de Cushing dependente de ACTH, nodulul din hipofiză nu a fost îndepărtat complet, se poate efectua radioterapie la nivelul glandei hipofize.

Recomandări postchirurgical

Pacienții la care, după o intervenție chirurgicală la nivelul glandei hipofize, boala continuă să fie activă, primesc recomandare fie pentru radioterapie la nivelul glandei hipofize, fie pentru îndepărtarea glandelor suprarenale. În cazul celei de-a doua opțiuni, pacientul va avea nevoie de tratament de substituție cu cortizon pentru tot restul vieții. Glandele suprarenale produc și alți hormoni și, din acest motiv, pacienții vor percepe o scădere a calității vieții, care se poate manifesta prin slăbiciune musculară, rezistență redusă la efort fizic și necesitatea ajustării dozei de cortizon în situații de stres medical.

• 
  Vino la SANADOR pentru tratamente avansate!

Sindromul Cushing la copil

Nu există studii care să arate creșterea incidenței sindromului Cushing endogen în rândul copiilor, însă sindromul Cushing iatrogen crește ca frecvență și în rândul copiilor odată cu creșterea incidenței bolilor care au ca indicație tratamentul cortizonic:

• astmul bronșic,
• bolile autoimune, precum tiroidita autoimună;
• bolile dermatologice.

În plus, creșterea incidenței obezității în rândul copiilor și adolescenților poate produce semne similare celor din sindromul Cushing – vergeturi, hipertensiune, acnee, însă în acest caz vorbim despre hipercorticism reactiv. În astfel de situații, diagnosticul diferențial se va baza pe testele hormonale.

Complicațiile sindromului Cushing

Dacă nu este identificat din vreme, sindromul Cushing poate genera, în timp, o serie de complicații grave:

• hipertensiune arterială secundară;
• accident vascular cerebral;
• insuficiență cardiacă;
• osteoporoză;
• fracturi de fragilitate sau necroză de cap femural;
• diabet zaharat secundar;
• tromboze venoase profunde;
• embolie pulmonară;
• infecții;
• glaucom;
• cataractă.

În lipsa unui tratament adecvat, sindromul Cushing poate fi fatal. În urmă cu mulți ani, mortalitatea bolii era de 50% la patru ani de la diagnostic, însă evoluția medicinei a modificat acest prognostic sumbru. În prezent, după cura chirurgicală radicală, simptomatologia dispare după un an de zile. Cu toate acestea, rata de recidivă, în special la sindromul Cushing dependent de ACTH, rămâne destul de crescută, cu complicații severe în timp.

• 
  Cu cât boala este identificată mai devreme, cu atât riscul de complicații scade. Vino la SANADOR!

Informații oferite de Dr. Corina Neamțu, medic primar Endocrinologie cu competențe în ecografie generală, ecografie endocrină, sexologie, patologie osoasă endocrino-metabolică la Spitalul Clinic SANADOR.

Programează-te!