Sclerodermia

Ce este sclerodermia

Sclerodermia, cunoscută și sub denumirea de scleroză sistemică progresivă, este o boală autoimună cronică caracterizată prin inflamația și îngroșarea pielii și a altor zone ale corpului. Sistemul imunitar determină producerea în exces a unei proteine numită colagen, în țesuturi. Ca urmare, apar modificări ale pielii și organelor interne ale corpului. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor și prevenirea complicațiilor, deoarece nu există o vindecare pentru sclerodermie. Sclerodermia poate include manifestări asemanatoare sindromul Shulman, o afecțiune distinctă care implică fasciită eozinofilică și îngroșarea fasciei musculare.

Sclerodermia necesită tratament medical. Programează-te!

Tipuri de scleroză sistemică progresivă

Există două tipuri principale de scleroză sistemică progresivă: sclerodermia localizată și sclerodermia generalizată. Sclerodermia localizată (Morphea) se manifestă doar la nivelul pielii, în schimb ce sclerodermia generalizată este o formă mai gravă ce afectează atât pielea, cât și organele interne și vasele de sânge. De asemenea, sclerodermia generalizată este împărțită în alte două subcategorii numite sclerodermia limitată și sclerodermia difuză, în funcție de gradul de extindere a pielii și de rapiditatea cu care boala poate afecta organele interne.

Sclerodermia limitată se caracterizează prin afectarea graduală a pielii de pe față, mâini și picioare, dar poate afecta și organele interne precum plămânii, intestinele și esofagul. Această formă este cunoscută sub numele de sindrom CREST, iar simptomele includ calcinoză (depunere anormală de calciu), fenomenul Raynaud, disfuncție esofagiană, sclerodactilie și telangiectazie. Sclerodermia difuză apare rapid și afectează pielea de pe mijlocul corpului, coapse, brațele superioare, mâini și picioare. Această formă are, de asemenea, impact asupra organelor interne, cum ar fi inima, plămânii, rinichii și tractul gastrointestinal.

Cauze și factori de risc pentru sclerodermie

La SANADOR ai acces la consultații asigurate de medici empatici și experimentați. Programează-te!

Cauzele exacte ale apariției sclerodermiei nu sunt cunoscute în totalitate, dar cercetările sugerează că mai mulți factori pot contribui la apariția sa. Factorii genetici pot juca un rol, deoarece anumite modificări genetice pot crește susceptibilitatea unei persoane la sclerodermie. Factorii de mediu, precum expunerea la anumite viruși, medicamente sau substanțe chimice, pot declanșa sau agrava simptomele la anumite persoane. Sclerodermia este o boală autoimună, în care sistemul imunitar al corpului atacă propriile țesuturi. Sexul și vârsta pot influența riscul, deoarece femeile sunt mai susceptibile să dezvolte această boală decât bărbații. Sclerodermia apare de obicei între vârsta de 30 și 50 de ani, fiind mai rară la copii.

Semne și simptome în sclerodermie

Simptomele sclerodermiei variază de la o persoană la alta în funcție de zonele corpului afectate. Pielea devine mai rigidă și mai strânsă, mai ales la nivelul degetelor, mâinilor, picioarelor și feței. Pot apărea umflături și senzația de mâncărime. Uneori, pielea afectată poate deveni mai închisă sau mai deschisă la culoare și să prezinte un aspect lucios. Unele persoane pot avea mici pete roșii, denumite telangiectazii, pe mâini și față.

Fenomenul Raynaud este des întâlnit și apare atunci când vasele mici de sânge din degete și degetele de la picioare se contractă exagerat în răspuns la frig sau stres emoțional. Aceasta poate determina degetele să devină albicioase, albastre sau roșii și să aibă senzații dureroase sau amorțeli.

Scleroza sistemică poate afecta sistemul digestiv, cauzând simptome precum senzația de arsură în stomac, golire gastrică intârziată, dificultate la înghițire, balonare, diaree, constipație și pierderea involuntară a controlului asupra scaunului.

Când afectează inima sau plămânii, poate provoca dificultăți de respirație, scădere a capacității de a face efort și amețeli.

Complicațiile sclerozei sistemice progresive

Nu aștepta apariția complicațiilor! Vino la SANADOR!

Complicațiile sclerozei sistemice progresive variază în severitate și pot afecta diferite părți ale corpului. La nivelul degetelor, fenomenul Raynaud poate provoca un flux sanguin restricționat atât de sever, încât poate deteriora țesutul, ducând la necroză. Sclerodermia crește, de asemenea, riscul de boală Peyronie.

Scleroza sistemică poate afecta plămânii, determinând fibroză în țesutul pulmonar, ceea ce duce la dificultăți de respirație și scăderea capacității de efort. Se poate dezvolta și hipertensiune pulmonară.

O complicație gravă este „criza renală sclerodermică". Aceasta constă în creșterea bruscă a tensiunii arteriale și insuficiența renală rapidă, necesitând tratament prompt.

În plus, fibroza țesutului cardiac poate crește riscul de aritmii cardiace, cardiomiopatie restrictivă și insuficiență cardiacă congestivă.

Alte complicații includ problemele dentare și problemele digestive, care pot duce la arsuri la stomac, îngustarea esofagului, dificultăți la înghițire, balonare, constipație sau diaree. Uneori, țesuturile de deasupra articulațiilor pot deveni atât de rigide, încât restricționează flexibilitatea și mobilitatea articulațiilor, în special la nivelul mâinilor.

Diagnosticul de scleroză sistemică progresivă

Nu există un test specific care să confirme prezența sclerodermiei. Diagnosticul se stabilește de obicei de către un medic reumatolog, printr-o evaluare care include anamneza, istoricul medical și examenul fizic. Medicul va întreba pacientul despre simptomele actuale și poate efectua o biopsie pentru a examina o mostră de piele la microscop. Pot fi realizate analize de sânge și urină, pentru a evalua dacă organele interne au fost afectate.

Examenul fizic este foarte important, deoarece se pot observa semne caracteristice sclerodermiei, precum întărirea sau umflarea pielii. În plus, medicul poate solicita un test de anticorpi nucleari ANA, pentru a detecta prezența anumitor proteine în sânge.

În funcție de situația clinică, pot fi efectuate și alte teste, cum ar fi evaluarea funcției pulmonare, tomografii computerizate ale toracelui sau electrocardiograme, pentru a investiga posibilele afectări ale organelor interne. De asemenea, medicul poate recomanda o capilaroscopie.

Management și tratament în sclerodermie

Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Nu există un remediu care să poată trata sau să oprească supraproducția de colagen specifică sclerodermiei. Cu toate acestea, există diverse tratamente care pot ajuta la ameliorarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.

Medicamentele folosite pentru tratamentul sclerodermiei variază în funcție de simptomele specifice ale fiecărui pacient. Acestea pot include medicamente care dilată vasele de sânge pentru a trata fenomenul Raynaud, suprimă sistemul imunitar pentru a reduce progresia simptomelor precum îngroșarea pielii sau deteriorarea pulmonară, reduc simptomele digestive pentru ameliorarea arsurilor la stomac și reglarea tranzitului intestinal, previn infecțiile pentru protejarea împotriva ulcerelor degetelor cauzate de Raynaud.

Dacă suferiți de fenomenul Raynaud, va trebui să vă mențineți mâinile și picioarele calde în timpul frigului, purtând mănuși și șosete groase. Deoarece sclerodermia poate afecta pielea și mușchii, kinetoterapia poate ajuta la menținerea sau îmbunătățirea flexibilității musculare și a mobilității articulațiilor.

Transplantul de celule stem poate fi o opțiune pentru persoanele care au simptome grave care nu au răspuns la celelalte tratamente. Dacă plămânii sau rinichii au fost grav afectați, transplantul de organe poate fi luat în considerare.

Diagnostic și tratament la SANADOR

Persoanele cu simptome de sclerodermie se adresează, de obicei, dermatologului sau reumatologului. La SANADOR, pacienții au acces la metode și echipamente diagnostice moderne, inclusiv analize amănunțite. SANADOR deține propriile laboratoare de analize, care funcționează la cele mai înalte standarde. Echipamentele de ultimă generație, pregătirea continuă a personalului și procedurile monitorizate strict contribuie la obținerea de rezultate precise, esențiale pentru diagnosticarea corectă.

Când medicul recomandă pacienților cu sclerodermie investigații imagistice, aceștia beneficiază la SANADOR de tomografii computerizate efectuate cu aparate ultraperformante, așa cum este computerul tomograf Siemens CT Definition Edge 128 slice-uri, care furnizează imagini detaliate, din toată sfera investigațiilor imagistice specifice tomografiei, inclusiv investigații cardiologice.

Pacienții cu scleroză sistemică progresivă beneficiază la SANADOR de tratament personalizat, monitorizare constantă și recomandări pentru managementul bolii. Pentru păstrarea flexibilității și funcționalității articulațiilor și mușchilor, pacienții se pot adresa specialiștilor de la Baza de recuperare SANADOR, care realizează planuri personalizate de kinetoterapie.