Află totul despre sarcomul retroperitoneal

Ce este sarcomul retroperitoneal?

Sarcomul retroperitoneal este un grup eterogen de tumori maligne rare (sub 1% dintre cancere), care derivă din structuri ale țesutului conjunctiv (grăsime, fibre musculare netede sau vase de sânge). Aceste tumori retroperitoneale pot apărea la orice vârstă, dar sunt mai frecvente după 50 de ani.

Retroperitoneul este spațiul dintre peretele posterior al abdomenului și peritoneul parietal, având raport în porțiunea inferioară cu pelvisul, iar superior cu mediastinul. În interiorul spațiului retroperitoneal se află organe vitale, precum rinichii și glandele suprarenale, dar și unele dintre cele mai importante vase de sânge din corp (aorta și vena cavă inferioară), alături de ganglioni limfatici și fibre nervoase.

Nu aștepta apariția complicațiilor! Programează-te la SANADOR!

Tipuri de sarcoame retroperitoneale

Cele mai frecvente sarcoame retoperitoneale sunt liposarcoamele (50-60% dintre cazuri), derivate din grăsime și leiomiosarcoamele (20-30% dintre cazuri), derivate din țesut muscular neted. Alte forme mai rare includ fibrosarcoamele solitare, sarcoamele pleomorfe nediferențiate, rabdomiosarcoamele (inclusiv cele embrionare, care apar la copii mai mici de 6 ani) și tumorile maligne ale tecilor nervilor periferici.

Liposarcomul este o tumoră alb-gălbuie, de consistență crescută, care prezintă celule adipoase atipice, cu caracter embrionar și aspect stelat. Forma mixoidă are un grad de agresivitate mai scăzut și se caracterizează prin proliferarea de lipoblaști și vase de sânge (neoangiogeneză), cu arii de necroză și hemoragie. Pe de altă parte, leiomiosarcomul are aspect de tumoră cărnoasă, nodulară, de culoare roșie-brună și este alcătuit din celule alungite, dispuse în fascicule.

Cauze și factori de risc

În prezent nu se cunosc factorii de risc care duc la dezvoltarea sarcoamelor retroperitoneale, dar sub 10% dintre acestea pot fi asociate cu imunosupresie, infecții virale, radioterapie în antecedente și factori de mediu. Deși liposarcoamele derivă din țesutul adipos, nu există nicio conexiune între obezitate sau dietele bogate în grăsimi și dezvoltarea acestor tumori. O mică parte din sarcoamele retroperitoneale apar în contextul unor boli genetice rare, precum:

sindromul carcinomului nevoid bazocelular (sindromul Gorlin-Goltz);
polipoza adenomatoasă familială (sindromul Gardner);
sindromul Li-Fraumeni;
scleroza tuberoasă (boala Bourneville);
neurofibromatoza de tip I (boala von Recklinghausen);
sindromul Werner (progeria).

Semne și simptome în sarcomul retroperitoneal

Cele mai multe sarcoame retroperitoneale nu determină semne și simptome în stadiile incipiente, motiv pentru care bolnavii se prezintă la medic atunci când tumorile ating dimensiuni impresionante (peste 50% au diametrul mai mare de 20 cm în momentul stabilirii diagnosticului, iar o parte pot ajunge să cântărească și 9-10 kg).

Simptomele apar tardiv în evoluția bolii și sunt determinate de compresia organelor din retroperitoneu (de exemplu, rinichii), de obstrucția vaselor de sânge sau de invazia locală. Astfel, pot apărea:

scăderea poftei de mâncare (anorexie);
creșterea circumferinței abdominale;
scăderea inexplicabilă în greutate (într-un timp scurt);
senzația de sațietate precoce (de prea plin după masă);
flatulența și constipația;
dispneea (din cauza compresiei mediastinului);
edemele membrelor inferioare (din cauza compresiei vaselor limfatice și a venei cave inferioare);
durerea de spate sau durerea abdominală.

În stadiile avansate, se poate observa o tumefacție (umflătură fermă) în zona spatelui, însoțită de durere severă și scaune cu sânge (invazia colonului). Mult mai rar apare anemia sau hernia abdominală.

Centrul Oncologic SANADOR asigură acces la toate procedurile de tratament oncologic disponibile. Programează-te!

Metodele de diagnostic

Cele mai multe sarcoame retroperitoneale sunt descoperite întâmplător, în timpul unor investigații sau a unor proceduri chirurgicale efectuate pentru alte afecțiuni. Totuși, dacă bolnavul se prezintă la medicul de familie cu simptome vagi, sunt recomandate analize uzuale de sânge și sumar de urină, care, deși sunt nespecifice, pot exclude alte afecțiuni.

Examinarea computer tomograf (CT) este investigația de elecție pentru localizarea tumorii și stabilirea gradului de invazie. Sub ghidaj CT se pot preleva și biopsii, pentru realizarea unui examen histopatologic, completat de imunohistochimie. Aceste analize evidențiază prezența sau absența unor molecule specifice, medicul specializat în anatomie patologică putând stabili astfel tipul de tumoră și stadializarea bolii. În prezent, se folosește clasificarea TNM, corespunzătoare acronimului din limba engleză Tumor, Nodal involvment, Metastasis, la care se adaugă gradul de diferențiere (G – histological Grade).

Examinarea PET-CT (tomografia cu emisie de pozitroni) furnizează informații despre metabolismul țesuturilor și este recomandată în sarcoamele retroperitoneale pentru depistarea metastazelor și a recidivelor.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este rezervată anumitor cazuri selectate, mai ales atunci când se dorește stabilirea gradului de invazie vasculară sau evaluarea leziunilor hepatice de cauză nedeterminată.

Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Tratamentul pentru sarcomul retroperitoneal

Intervenția chirurgicală este principalul tratament în sarcomul retroperitoneal, fiind factorul de prognostic principal. În formele localizate, chirurgul va îndepărta tumora împreună cu puțin țesut sănătos din jur (margini de siguranță), dar în formele extinse, invazive, poate fi necesară extirparea organelor invadate (de exemplu, unul dintre rinichi), procedeu denumit rezecție în bloc.

În anumite situații poate fi nevoie de îndepărtarea unei părți din colon (colostomie) sau din vezica urinară (urostomie) și realizarea de colostomă sau urostomă. Astfel, intervențiile chirurgicale de îndepărtare a sarcoamelor retroperitoneale pot fi complexe și trebuie realizate de chirurgi oncologi cu experiență, iar pacientul trebuie informat din timp cu privire la riscurile și complicațiile chirurgicale.

În funcție de gradul histologic al tumorii și de stadiul bolii, chimioterapia se poate realiza înainte de intervenția chirurgicală (neoadjuvantă) sau după aceasta (adjuvantă). Administrarea de citostatice se recomandă și în cazul metastazelor peritoneale sau al recidivelor. Radioterapia se folosește doar în situația în care tumora a răspuns la chimioterapie prin reducerea dimensiunii.

În sarcoamele retroperitoneale, prognosticul rămâne rezervat chiar și în cazul tumorilor îndepărtate complet prin intervenție chirurgicală. Recidivele se tratează prin re-intervenție chirurgicală, iar cazurile refractare pot fi direcționate către participarea la studii clinice cu molecule noi.

Diagnosticul și tratamentul sarcoamelor retroperitoneale la SANADOR

La SANADOR, pacienții au acces la cele mai performante metode imagistice pentru diagnosticul sarcoamelor retroperitoneale. Toate investigațiile necesare sunt efectuate cu echipamente de ultimă generație, precum RMN 3 Tesla (Siemens Magnetom Vida, cu tehnologie BioMatrix și Siemens Magnetom Skyra 3T), CT Siemens Definition Edge 128 slice și PET-CT Siemens Biograph Horizon-3R, unic în România.

Fragmentele de țesut prelevate prin biopsie sunt analizate în Laboratorul de Anatomie Patologică SANADOR de medici specialiști, cu experiență îndelungată, care utilizează aparatură ultraperformantă, pentru a furniza un diagnostic rapid și precis.

La Centrul Oncologic SANADOR, tratamentul recomandat pentru sarcomul retroperitoneal este unul personalizat și multimodal, pacienții având acces la toate procedurile terapeutice necesare, conform indicației stabilite – chimioterapie, radioterapie și chirurgie oncologică.

Intervențiile chirurgicale sunt efectuate în cele mai bune condiții de siguranță la Spitalul Clinic SANADOR, unde echipa medicală experimentată poate realiza inclusiv operații ample, complexe, pentru cazurile de cancer local avansat.

Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!