Sarcoidoza

Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o afecțiune inflamatorie de etiologie necunoscută, care poate afecta mai multe organe, în special plămânii, ganglionii, pielea, ficatul și inima. La SANADOR, pacienții au acces la servicii medicale complete pentru diagnostic și tratament.

Sarcoidoza se caracterizează printr-o activare exagerată a sistemului imunitar, care produce „aglomerări” de celule în diferite organe, denumite granuloame. Boala apare în special la tineri (cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani) și afectează mai frecvent femeile.

• 
  Programează-te acum la SANADOR! Sună la 021.9699!

Cauze și factori de risc pentru sarcoidoză

Deși nu se cunoaște cu exactitate cauza care duce la dezvoltarea sarcoidozei, dezvoltarea acestei boli implică expunerea la un antigen necunoscut (posibil substanțe chimice, praf, agenți infecțioși sau propriile proteine din corp) și declanșarea unei reacții imune anormale la acest antigen, respectiv dezvoltarea imunității celulare care implică participarea limfocitelor T.

Factorii de risc pentru dezvoltarea sarcoidozei includ:

• vârsta tânără și sexul feminin;
• rasa – persoanele afro-americane și cu origine în nordul Europei au un risc mai ridicat de a dezvolta sarcoidoză;
• expunerea constantă la anumiți agenți infecțioși (de exemplu, la Mycobacterium tuberculosis în cazul lucrătorilor din sistemul sanitar) sau la substanțe chimice precum siliciu ori beriliu.
• membrii ai familiei cunoscuți cu sarcoidoză (componentă genetică);
• alte boli autoimune pre-existente.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Tipuri de sarcoidoză

Granuloamele sarcoidozice înlocuitoare de spațiu se pot forma în orice organ, interferând astfel cu funcția acestuia. De obicei, boala se dezvoltă lent, în câțiva ani, dar există situații și cu evoluție fulminantă. În 90% din cazuri apare afectarea pulmonară (sarcoidoza pulmonară), care poate rămâne mult timp asimptomatică, dar care în cele din urmă determină insuficiență respiratorie restrictivă (fibroză pulmonară) și cord pulmonar. În plus, se asociază adesea cu leziuni cardiace (sarcoidoză cardiacă), care determină aritmii, blocuri atrioventriculare și cardiomiopatie restrictivă.

Afectarea pielii (sarcoidoza cutanată) și a ganglionilor sunt printre cele mai frecvente manifestări și includ limfadenopatie cu leziuni cutanate adesea asimptomatice, precum papule, plăci sau noduli eritematoși, fermi, nedureroși cu diferite localizări, dar mai ales pe față și în zona decolteului. Uneori, leziunile de sarcoidoză se dezvoltă pe cicatrice ori pe tatuaje sau au aspect atipic, făcând dificilă diferențierea lor de lupus eritematos.

Sarcoidoza hepatică se dezvoltă în 70% dintre cazuri și implică formarea de granuloame intraparenchimatoase cu mărirea în volum a ficatului (hepatomegalie) și dureri în flancuri.

Afectarea neurologică apare în 40% dintre cazuri și implică paralizie de nervi cranieni, inflamație a creierului (encefalită), ori afectare a glandei pituitare, uneori cu diabet insipid.

Deși sunt afectate mai rar, mucoasele pot prezenta diferite ulcerații sau noduli inflitrați (duri la palpare), iar sarcoidoza oculară determină uveită, epiclerită/sclerită, inflamație a orbiei și chiar neuropatie optică.

• 
  Nu aștepta apariția complicațiilor! Programează-te la SANADOR!

Semne și simptome de sarcoidoză

Simptomele generale de sarcoidoză sunt nespecifice și pot fi confundate cu ușurință, fiind întâlnite în multiple afecțiuni. Acestea includ:

• fatigabilitate (oboseală exagerată);
• scăderea inexplicabilă în greutate;
• mărirea difuză și nespecifică a ganglionilor limfatici;
• dureri și inflamare a articulațiilor (artrită).

Sindromul Löfgren este o manifestare acută a sarcoidozei sistemice și implică prezența triadei formate din:

• febră;
• eritem nodos (hipodermită septală, care se manifestă prin nodozități dureroase, ferme, roșii, calde la palpare, localizate pe gambe);
• adenopatie hilară bilaterală (inflamarea ganglionilor toracici, vizibilă pe radiografie sau CT).

Formele atipice de sindrom Löfgren includ în tabloul clinic și uveita și artrita.

Restul semnelor și simptomelor de sarcoidoză depind de localizarea granuloamelor și includ:

• tuse seacă, persistentă, ca în cazul laringitei cronice, cu durere în piept, dispnee (scurtarea respirației) și wheezing în sarcoidoza pulmonară;
• sincope, aritmii, palpitații, edeme în sarcoidoza cardiacă;
• diplopie (vedere dublă), durere oculară, senzație de ochi uscat, sensibilitate crescută la lumină sau înroșire a ochilor în sarcoidoza oculară;
• leziuni cutanate de tipul lupus pernio (rozacee granulomatoasă), calcinoză cutanată, onicodistrofie, alopecie cicatricială, ulcerații ale mucoaselor, hipo- sau hiperpigmentări, papule, noduli sau plăci indurate în sarcoidoza cutanată.  

• 
  Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Stabilirea diagnosticului de sarcoidoză

Diagnosticul de sarcoidoză se stabilește întotdeauna prin examinare histopatologică, completată adesea de o investigație imagistică pulmonară (cel mai frecvent, CT toracic pentru sarcoidoză care stadializează afectarea pulmonară).

Medicul poate preleva biopsii dintr-o leziune cutanată, atunci când aceasta este prezentă, iar în lipsa ei, poate efectua lavajul bronhoalveolar și prelevează biopsie endobronșică în cadrul fibrobronhoscopiei (explorare invazivă esențială în sarcoidoza pulmonară).

În cadrul examenului histopatologic se evidențiează prezența granulomului sarcoidozic, alcătuit dintr-o colecție compactă de celule epitelioide (histiocite), care fuzionează pe alocuri, formând celule gigante multinucleate. În periferia lor se observă „coroana de limfocite”, iar în centru nu există necroză de cazeificare (diagnostic diferențial cu granulomul din tuberculoză).

Analizele de sânge uzuale pot fi normale sau pot evidenția semne de inflamație sistemică (VSH crescut, alături de proteina C-reactivă crescută), precum și niveluri crescute de calciu. În afectarea hepatică se poate observa creșterea ușoară a transaminazelor, iar în afectarea renală apare sindromul de retenție azotată. Dozarea angiotensin-convertazei din sânge este un marker al afectării pulmonare și permite evaluarea progresiei bolii.

Pentru evaluarea extinderii bolii se mai efectuează:

• teste ale funcției pulmonare (de exemplu, spirometrie, testul DLCO);
• electrocardiogramă (EKG);
• ecografie abdominală și ecografie de cord;
• examinare oftalmologică;
• RMN cerebral în afectare a SNC.

• 
  Vino la SANADOR pentru investigații avansate, esențiale în stabilirea unui diagnostic rapid și precis!

Tratamentul pentru sarcoidoză

În prezent, nu există niciun tratament care să vindece sarcoidoza, dar boala se poate remite spontan, având de multe ori o evoluție lentă, care durează ani de zile. Dacă simptomele sunt absente sau minime (de exemplu, afectare cutanată care se manifestă prin câteva leziuni sporadice), se poate încerca doar terapia topică prin aplicare de creme sau unguente cu corticosteorizi ori inhibitori de calcineurină. Se mai pot încerca crioterapia, PUVA (pentru leziuni diseminate) și injecțiile intralezionale cu corticosteroizi.

Sarcoidoza poate determina apariția altor complicații, ca stenoza traheală. În cazul afectării sistemice, există multiple opțiuni de tratament precum:

• corticosteroizii sistemici calculați în funcție de kg/corp, timp de câteva luni, în diferite scheme de tratament;
• imunosupresoarele (permit scăderea dozei de corticosteroizi);
• anti-malaricele (mai ales în afectarea cutanată și articulară);
• terapia biologică cu agenți anti-TNFα (ultima opțiune de tratament, în formele severe și rezistente la alte medicamente).

Implantarea de pacemaker este recomandată în caz de aritmii cardiace, iar reabilitarea pulmonară și fizioterapia se recomandă pentru îmbunătățirea tonusului muscular și ameliorarea simptomelor respiratorii. Transplantul de organe (hepatic, pulmonar, cardiac) este ultima variantă de tratament în cazul în care funcția organul afectat este compromisă ireversibil.

În lipsa tratamentului corect, boala poate duce la diferite complicații, printre care se numără și tulburările de conducere, precum blocul trifascicular.

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții beneficiază de consultații multidisciplinare, oferite de medici foarte experimentați, de analize de laborator performante și de investigații avansate, pentru stabilirea diagnosticului de sarcoidoză. Testele imagistice sunt realizate cu echipamente de ultimă generație, precum RMN 3 Tesla și CT 128 slice, iar la Spitalul Clinic SANADOR pacienții au acces la investigații avansate - biopsie, bronhoscopie și mediastinoscopie - în deplină siguranță.

Tratamentul este individualizat, astfel încât să fie obținute cele mai bune rezultate pe termen lung. Pentru o reabilitare optimă, pacienții beneficiază de un program personalizat de recuperare medicală, stabilit de un medic specialist.

• 
  La SANADOR beneficiezi de toate analizele și investigațiile necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Programează-te!