Pemfigus

Ce este pemfigus

Pemfigusul este o boală de piele autoimună severă, caracterizată prin formarea unor vezicule dureroase și a unor leziuni pe piele și mucoasă, cu tendință la rupere spontană și formare de ulcerații. SANADOR asigură pacienților acces la consultații de dermatologie, realizate de medici cu vastă experiență, pentru diagnosticarea și tratarea diferitor afecțiuni cutanate.

Boala apare atât la femei, cât și la bărbați, iar vârsta medie de debut este cuprinsă între 40 și 60 de ani. În general, pemfigus are o evoluție cronică, uneori fatală, fiind rezistent la tratament, dar, în prezent, medicația actuală poate induce remisiunea pe termen lung a bolii.

Alege SANADOR pentru servicii medicale personalizate. Programează-te la o consultație!

Tipuri de pemfigus

În funcție de apectul clinic și de locul de formare al veziculei, există mai multe tipuri de pemfigus:

pemfigus vulgar (cel mai frecvent) cu afectare a mucoaselor, gingiilor, palatului și afectare generalizată a pielii;
pemfigus foliaceu cu eroziuni crustoase, scuamoase în zone seboreice (față, scalp), fără leziuni mucoase;
pemfigus paraneoplazic, în asociere cu diferite tipuri de cancere, precum leucemia limfocitară cronică, limfomul non-Hodgkin, sarcoame, timoame etc.

Alte variante mai rare de pemfigus includ:

pemfigus post-medicamentos dezvoltat după administrarea unor antihipertensive sau a unor agenți chelatori;
pemfigus eritematos (leziuni crustoase în asociere cu leziuni discoide de tipul lupusului eritematos sistemic și prezența anticorpilor antinucleari);
pemfigus vegetant (leziuni vegetante, papilomatoase, în zonele de flexie).

La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Cauze și factori de risc pentru dermatoza buloasă autoimună intradermică

Toate formele de pemfigus sunt caracterizate prin prezența de autoanticorpi circulanți, în sânge, care se îndreaptă împotriva unor celule din piele și mucoase. Desmogleinele sunt niște proteine care intră în structura keratinocitelor din epidermă și care mențin strâns unite aceste celule.

Anticorpii care distrug desmogleinele duc la ruperea legăturilor dintre keratinocite cu formarea unor spații ce se umplu cu lichid interstițial și apariția bulelor caracteristice. Astfel, boala evoluează în paralel cu titrul autoanticorpilor, care de obicei sunt de tipul imunoglobulinelor G.

Din cauza clivajului intradermic cu acantoliză suprabazală și a naturii autoimune a bolii, pemfigusul este denumit și dermatoză buloasă autoimună intradermică.

Deși factorul declanșator al pemfigusului nu este cunoscut, s-au identificat anumiți factori de risc, precum:

vârsta înaintată;
existența altor boli autoimune (de exemplu, lupus, boala Castleman);
neoplaziile limfoproliferative (leucemii, limfoame);
administrarea anumitor medicamente.

021.9699 Sună la SANADOR!

Semne și simptome de pemfigus

Pemfigusul vulgar debutează adesea cu ulcerații orale dureroase, fără vindecare de la sine și care pot preceda cu câteva luni apariția bulelor pe piele. Acestea sunt fragile, cu rupere spontană sau la traumatisme minore și apar în pielea aparent sănătoasă, fiind însoțite uneori de prurit (mâncărime) sau durere. Erupția cutanată poate fi localizată sau generalizată cu decolarea masivă a pielii de pe trunchi și membre bilateral cu aspect dramatic.

Pemfigusul foliaceu nu este însoțit de leziuni ale mucoasei orale sau genitale și are un aspect mai diferit de forma vulgară (comună), fiind caracterizat de scuame și cruste bine delimitate în zonele de distribuție ale dermatitei seboreice (față, scalp, torace superior).

În forma paraneoplazică, leziunile cutanate sunt polimorfe, de tipul eritemului multiform, fiind însoțite de stomatită dureroasă, care de multe ori împiedică alimentarea bolnavului. Tratamentul neoplaziei primare nu afectează cursul bolii, iar reacția imunologică din pemfigusul paraneoplazic evoluează independent de evoluția cancerului.

Sănătatea ta, prioritatea noastră. Programează-te acum la SANADOR!

Diagnosticul de pemfigus

Anamneza și examenul clinic orientează medicul dermatolog sau specialistul în medicină internă către existența unei dermatoze buloase, dar examinarea histopatologică, completată de imunofluorescență directă, sunt analizele esențiale pentru stabilirea diagnosticului de pemfigus.

Astfel, prin biopsii punch a unor bule din piele și/sau a unor eroziuni de pe mucoasă sunt prelevate prin două probe, una dintre ele este conservată în formol și este examinată histopatologic, iar cea de-a doua este conservată în ser fiziologic și este folosită pentru imunofluorescență directă (IFD).

La examinarea histopatologică este observat clivajul intradermic și keratinocitele disociate între ele și prezente la baza bulei, iar la IFD sunt observate depozitele imunofluorescente de IgG și/sau C3 în rețea între keratinocite.

În plus, medicul poate efectua un examen bacteriologic din leziunile de pe piele, pentru a exclude o suprainfecție și un examen micologic din leziunile orale, pentru excluderea unei candidoze bucale suprapuse peste eroziuni. Analizele de sânge nu sunt utile în stabilirea diagnosticului de pemfigus, dar evaluează funcția organelor interne, care pot fi afectate în formele generalizate de boală.

În pemfigusul paraneoplazic pot fi recomandate diferite investigații imagistice (de exemplu, RMN sau PET-CT toracic) ori de sânge (de exemplu, frotiu de sânge periferic, biopsie de măduvă osoasă) pentru a identifica boala de bază.

Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Complicațiile dermatozei buloase autoimune intradermice

Complicațiile pemfigusului sunt severe și apar frecvent, cele mai des întâlnite fiind:

dezechilibrele electrolitice în erupția generalizată;
malnutriție din cauza ulcerelor orale care împiedică alimentarea;
suprainfecție bacteriană a eroziunilor care duce uneori la sepsis;
formarea de cicatrice sau hipopigmentări, ori hiperpigmentări după vindecarea leziunilor;
deces în lipsa tratamentului.

Vino la SANADOR și beneficiază de îngrijire medicală de performanță!

Tratamentul pentru pemfigus

În cazul pemfigusului, recomandările generale includ:

repaus la pat;
evitarea traumatismelor;
spălarea zilnică a pielii cu apă și săpun;
igienă orală adecvată (inclusiv consult stomatologic);
evitarea alimentelor picante sau fierbinți în caz de eroziuni orale;
evitarea expunerii la soare.

Tratamentul de bază în toate formele de pemfigus este corticoterapia sistemică. În fazele acute pot fi administrate intravenos, iar, ulterior, după stabilizarea bolii, medicul poate prescrie comprimate în diferite concentrații. Majoritatea bolnavilor necesită corticoterapie pe termen lung (peste 6 luni). Dacă boala nu răspunde la corticosteroizi, pot fi adăugate medicamente imunomodulatoare sau chiar citostatice intravenoase.

Alte variante de tratament includ administrarea intravenoasă de imunoglobuline sau terapia biologică cu anticorpi monoclonali anti CD20 (rituximab). Adjuvant, pot fi prescrise tratamente cu antibiotice, dacă sunt izolați germeni la examenul bacteriologic, iar local pielea este pansată zilnic și sunt aplicate soluții antiseptice în asociere cu unguente cu antibiotice și dermatocorticoizi.

Formele severe de pemfigus necesită internare în secțiile de terapie intensivă, respectiv de mari arși, pentru administrare parenterală a alimentelor (prin sondă nazogastrică), reechilibrare hidro-electrolitică și susținerea funcțiilor organelor vitale.

Nu aștepta apariția complicațiilor! Vino la SANADOR!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, consultațiile de dermatologie și medicină internă sunt realizate de specialiști cu experiență, care asigură o evaluare completă și personalizată a stării de sănătate, pentru diagnosticarea și gestionarea corectă a afecțiunilor. În cazul pacienților cu pemfigus, identificarea corectă și rapidă a bolii este esențială pentru inițierea unui tratament eficient.

Consultațiile de specialitate sunt urmate de analize de laborator performante, la recomandarea medicului. Probele de sânge sunt prelucrate în Laboratoarele SANADOR, iar biopsia în Laboratorul de Anatomie Patologică SANADOR, pentru un diagnostic precis.

Medicii dermatologi și specialiștii în boli autoimune lucrează împreună pentru a oferi soluții terapeutice personalizate pentru fiecare pacient. Cazurile severe sunt gestionate cu promptitudine în Compartimentul de Primiri Urgențe al Spitalul Clinic SANADOR, singurul din sistemul privat de sănătate din România.

La SANADOR, investigațiile moderne asigură diagnosticarea precisă. Programează-te!