Palatoschizis

Ce este palatoschizis sau sindromul gură de lup?

Palatoschizis sau sindromul gură de lup este o anomalie congenitală care se manifestă printr-o deschidere anormală formată în cerul gurii (numit palat). Palatul se formează la făt între săptămânile șase și nouă de sarcină, iar o despicătură palatină apare când țesuturile care alcătuiesc cerul gurii nu se unesc corespunzător în acest interval de timp.

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Sindromul gură de lup poate afecta palatul dur, porțiunea frontală osoasă din cerul gurii, sau palatul moale, porțiunea moale din spate, situație numită și despicătura vălului palatin. În majoritatea cazurilor, tratamentul pentru palatoschizis implică o intervenție chirurgicală, pentru a repara palatul despicat.

Boala gură de lup este printre cele mai frecvente malformații congenitale la care s-a demonstrat și existența unei componente ereditare. Astfel, riscul de a avea un bebeluș cu palatoschizis crește dacă unul dintre părinți sau o rudă a avut această afecțiune. În asemenea situații, este recomandat un sfat genetic, pentru evaluarea riscului.

Cauze și factori de risc

În cele mai multe cazuri, nu poate fi identificată o cauză specifică pentru palatoschizis. În urma cercetărilor amănunțite, specialiștii consideră că malformația este cauzată de o combinație între factori genetici (moșteniți) și de mediu.

Printre factorii care cresc riscul apariției sindromului gură de lup se numără:

• istoricul familial – probabilitatea crește dacă nou-născutul are un frate, un părinte sau o altă rudă cu palatoschizis;
• medicamentele luate de mamă în timpul sarcinii – anticonvulsivante, pentru tratamentul acneei, pentru tratarea cancerului, artritei și psoriazisului;
• deficitul de acid folic;
• obezitatea mamei în timpul sarcinii;
• fumatul în timpul sarcinii;
• consumul de alcool sau droguri în timpul sarcinii;
• infecția cu diverse virusuri;
• diabetul zaharat.

Cum se manifestă palatoschizis?

De cele mai multe ori, despicătura palatină, care poate sau nu să fie însoțită și de despicătură la nivelul buzei superioare, este observată la naștere. Poate arăta ca o despicătură a palatului, câteodată și a buzei, care afectează una sau ambele părți ale feței sau ca o despicătură în cerul gurii care nu afectează aspectul feței. În cazuri mai rare, defectul apare numai în mușchii palatului moale, numindu-se despicătura vălului palatin, situație care poate trece adesea neobservată la naștere. Diagnosticul se face în această situație când apar semnele și simptomele specifice, cum sunt:

• dificultate la alimentare a bebelușului;
• probleme la înghițire, cu eliminarea alimentelor pe nas;
• voce nazală;
• infecții cronice ale urechii.

În unele cazuri, palatoschizisul poate fi însoțit de alte defecte congenitale, ca agenezia dentară.

• 
  La SANADOR ai acces la consultații asigurate de medici empatici și experimentați. Programează-te!

Stabilirea diagnosticului pentru sindromul gură de lup

Diagnosticul de palatoschizis poate fi pus prin intermediul unei ecografii de sarcină, o investigație imagistică neinvazivă, care utilizează unde sonore pentru a reda imagini ale fătului în curs de dezvoltare. În cazul prezenței unei despicături și la nivelul buzei superioare, diagnosticul poate fi pus încă din săptămânile 12-13 de sarcină, deoarece provoacă modificări la nivelul feței fătului. Dacă există doar o despicătură la nivelul palatului, diagnosticul de certitudine poate fi pus în timpul ecografiei doar la aproximativ 7% dintre fetușii cu această afecțiune, deoarece este foarte dificil de detectat.

După ce ecografia prenatală a indicat existența acestei malformații, medicul obstetrician poate recomanda efectuarea unei proceduri prin care se prelevează o probă de lichid amniotic din uter, numită amniocenteză. Această probă de lichid este apoi analizată amănunțit, pentru a indica dacă fătul a moștenit un sindrom genetic care poate provoca și alte tulburări congenitale.

În cazul în care despicătura palatului nu a fost detectată prin ecografie înainte de naștere, aceasta va fi diagnosticată postnatal, prin intermediul unui examen fizic atent al gurii, nasului și palatului. Cele mai multe cazuri de palatoschizis sunt observate de medicul neonatolog imediat după naștere și nu necesită teste speciale pentru diagnostic.

Complicațiile despicăturii palatine

Copiii cu boala gură de lup se pot confrunta cu o varietate de probleme, în funcție de severitatea despicăturii palatine. Cele mai frecvente complicații sunt:

• probleme cu alimentația - din cauza despicăturii din cerul gurii, alimentele și lichidele pot trece din gură în nas; în unele situații, bebelușii au dificultăți la alăptare, pentru că nu pot prinde etanș mamelonul, și astfel nu iau normal în greutate;
• pierderea auzului - despicătura palatină formează o legătură între cavitatea bucală și urechea internă, în care se poate acumula lichid; dacă nu se tratează la timp, această acumulare provoacă pierderea auzului;
• probleme de vorbire - palatul este folosit în formarea sunetelor, prin urmare este afectată dezvoltarea vorbirii normale la copiii cu palatoschizis, vocile acestora având uneori un timbru prea nazal;
• probleme dentare - dacă despicătura se extinde până la gingia superioară, este afectată și dezvoltarea dentară, putând apărea mai frecvent carii, lipsa unor dinți sau malformații de implantare a dinților;
• probleme emoționale sau sociale - din cauza diferențelor de aspect, copiii cu despicături palatine pot dezvolta probleme emoționale, sociale sau comportamentale, care pot afecta educația și încrederea în sine.

• 
  Sarcina trebuie monitorizată cu regularitate. Vino la SANADOR!

Tratamentul pentru palatoschizis

Tratamentul pentru palatoschizis implică intervenții chirurgicale pentru repararea defectului și terapii specifice pentru îmbunătățirea condițiilor asociate. Obiectivele tratamentului sunt îmbunătățirea capacității de alimentare, vorbire și auz normal și obținerea unui aspect facial normal.

Intervenția chirurgicală pentru corectarea despicăturii palatine se bazează pe situația particulară a fiecărui copil în parte. După repararea inițială a despicăturii, pot fi recomandate intervenții ulterioare  de chirurgie plastică, pentru a îmbunătăți vorbirea sau aspectul. Operațiile se efectuează în general într-o anumită ordine.

În cazul în care există și o despicătură la nivelul buzei, la acesta se intervine prima dată, în primele 3 până la 6 luni de viață. Repararea palatului despicat se efectuează în general la vârsta de 12 luni, iar ulterior, dacă mai este necesar, se poate interveni de la 2 ani până în adolescență.

Tratamentul suplimentar ar putea include intervenții pentru:

• îmbunătățirea aspectul buzelor și nasului;
• închiderea orificiilor dintre gură și nas;
• prevenirea acumulării de lichid în urechea medie, prin plasarea unor tuburi speciale care drenează lichidul în exces;
• umplerea liniei superioare a gingiei prin introducerea unei grefe osoase pentru a putea susține dentiția permanentă;
• îndreptarea dinților cu ajutorul unui aparat dentar și lărgirea maxilarului prin montarea unui disjunctor al palatului.

Îngrijirea copiilor cu palatoschizis implică o echipă multidisciplinară, formată din chirurg specializat în repararea despicăturii (chirurg plastician sau chirurg otorinolaringolog), chirurg oro-maxilo-facial, pediatru, medic stomatolog pediatru, ortodontist, logoped și psiholog.

Tratamentul pentru palatoschizis la Spitalul Clinic SANADOR

Bebelușii care vin pe lume la Maternitatea SANADOR beneficiază de o evaluare medicală completă efectuată de medici neonatologii cu experiență îndelungată și de consulturi multidisciplinare, astfel încât sindromul gură de lup va fi diagnosticat imediat după naștere, iar părinții vor afla care sunt soluțiile terapeutice indicate.

De asemenea, palatoschizisul poate fi diagnosticat în timpul unui consult prenatal, prin ecografie de sarcină, pacientele care aleg nașterea la Maternitatea SANADOR beneficiind de servicii complete de monitorizare a sarcinii. Astfel, indiferent de problemele care pot fi descoperite, viitoarea mămică va beneficia de tot suportul echipei medicale și de consiliere psihologică.

La SANADOR, viitorii părinți pot realiza și teste genetice recomandate de un medic specializat în genetică medicală, pentru evaluarea riscului de apariție a unor malformații congenitale.

• 
  Nu aștepta apariția complicațiilor! Programează-te la SANADOR!

Programează-te!