Hiperostoza scheletică idiopatică

Ce este hiperostoza scheletică idiopatică

Hiperostoza scheletică idiopatică este o afecțiune caracterizată de o creștere patologică și aberantă a țesutului osos, care determină formarea de punți osoase masive și îngroșări spontane ale scheletului. SANADOR asigură acces la consultații de reumatologie și la investigații imagistice avansate, pentru diagnosticul afecțiunilor osoase și stabilirea tratamentului necesar.

Predominantă la bărbații de peste 50 de ani, această afecțiune determină rigiditate articulară, durere și limitări de mișcare, fiind asociată uneori cu factori precum obezitatea și diabetul zaharat.

Hiperostoza scheletică idiopatică difuză (boala Forestier sau DISH) a fost descrisă pentru prima dată de Forestier și Rotes-Querol în 1948, în urma studierii a nouă pacienți, cu vârste între 50 și 73 ani. Aceștia sufereau de anchiloză la nivel vertebral și prezentau modificări radiologice, exprimate prin osteofite (ciocuri) abundente. Noua entitate medicală a fost numită hiperostoză vertebrală senilă anchilozantă.

DISH este caracterizată prin tipare specifice de calcificări la nivel vertebral dar și periferic, în zona de inserție osoasă a tendoanelor (enteze). Entezopatia periferică apare la nivelul calcaneului, genunchiului, umărului și cotului. La nivelul coloanei vertebrale, calcificările au aspect continuu, curgător, similar „picăturilor de ceară”. Se extind la cel puțin trei nivele vertebrale succesive sau patru vertebre învecinate, în regiunea anterolaterală. Apare frecvent la nivelul coloanei vertebrale toracale, pe partea dreaptă.

Din punct de vedere epidemiologic, DISH este întâlnit frecvent la persoanele cu vârste peste 50 de ani, la aproximativ 25% dintre bărbați și 15% dintre femei. În populația generală, incidența globală este de 6-12%. Evoluția bolii începe între a treia și a cincea decadă de viață, însă clinic poate fi manifestată la o vârstă înaintată.

• 
  La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Cauze și factori de risc pentru boala Forestier

Etiologia pentru boala Forestier nu este cunoscută cu exactitate. Însă există câteva studii care au evidențiat asocierea cu anumite afecțiuni metabolice, precum:

• diabetul zaharat,
• obezitatea,
• circumferinta abdominală,
• hipertensiunea arterială,
• boala coronariană ischemică,
• hiperinsulinemia,
• dislipidemia,
• hiperuricemia.

Obezitatea este un factor de risc suplimentar pentru fracturi, prin suprasolicitarea suplimentară a coloanei. Nu există vreo relație între DISH și antigenul HLA-B27, prin comparație cu spondilartropatiile seronegative.

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Semne și simptome de hiperostoză scheletică idiopatică

Afecțiunea este frecvent asimptomatică, fiind descoperită întâmplător, în urma examenelor radiologice efectuate din alte motive.

Specialiștii consideră că simptomatologia clinică este dictată de formarea de os nou. De exemplu, calcificările excesive ligamentare pot afecta structuri anatomice, cum ar fi esofagul sau laringele. Rar sunt descoperite tulburări de deglutiție, respectiv pareză a corzilor vocale și obstrucția căilor respiratorii.

Când devine exprimată clinic, principalele caracteristici sunt:

• rigiditatea și scăderea mobilității articulare,
• afectarea articulațiilor periferice,
• durerea (prin efectul compresiv al calcificărilor sau neuropatia secundară),
• manifestări neurologice datorate compresiei măduvei spinării, cu leziuni medulare, mielopatia cervicală, subluxație atlanto-axială, stenoză spinală,
• disfagia, dispneea, răgușeală (prin efectul compresiv al osteofitelor asupra laringelui/ faringelui/ esofagului),
• obstrucția căilor respiratorii în diferite grade.

Din punct de vedere al manifestărilor periferice, pacienții cu boala Forestier prezintă hiperostoză și tendinită.

Hiperostoza scheletică idiopatică cuprinde în special piciorul și glezna (până la 70% din cazuri) și mai puțin articulații afectate de artroza primară (genunchi, șolduri).

Clinic și radiologic sunt întâlnite:

• fasciita plantară, pintenii calcaneeni și tendinita ahileană,
• modificări la nivelul bazinului (pelvis) cu entezofite care implică tuberozitatea ischială și aripa iliacă,
• hiperostoza periarticulară și osificările tendinoase identificate la umăr, cot, mână și pumn, șold, genunchi,
• calcifierea și osificarea entezitelor extraarticulare.

DISH este o afecțiune relativ ușoară, cu o evoluție asimptomatică sau cu dureri dorso-lombare minime, însoțite de o anumită restricție a mobilității vertebrale.

Frecvent, pacienții cu hiperostoză scheletică idiopatică difuză pot acuza durere la nivelul membrelor superioare sau în regiunea medială a cotului (epicondilită), entezita rotulei sau a călcâiului. Totodată, prezintă o discrepanță între manifestările clinice versus aspectul imagistic avansat.

Prezența osificărilor elementelor vertebrale și spinale predispune la un risc crescut pentru fracturi. Sunt necesare o examinare neurovasculară completă precum și o evaluare imagistică a întregului schelet axial.

• 
  La SANADOR, investigațiile moderne asigură diagnosticarea precisă. Programează-te!

Complicațiile în boala Forestier

Calcificarea ligamentară și anchiloza vertebrală produc deformări articulare cu creșterea secundară a gradului de instabilitate și un risc crescut pentru apariția fracturilor. Riscul de fractură crește și cu numărul de vertebre anchilozate.

Traumatismele, precum traumatismele vertebro-medulare minore, pot produce leziuni care pot fi trecute cu vederea și care, neglijate, produc afectare neurologică. Aceste fracturi oculte necesită evaluare imagistică promptă (CT sau RMN). Afecțiunile extraspinale pot fi apreciate printr-o radiografie simplă.

Meyer a demonstrat că la pacienții vârstnici cu DISH și cu fracturi cervicale tratamentul este corelat cu o rată de mortalitate de 15% versus 67%, după tratamentul conservator. De aceea, este importantă diagnosticarea precoce și tratamentul după un traumatism.

Pacienții cu DISH care au suferit o artroplastie totală de șold (30% până la 56%) pot dezvolta osificarea heterotopică, ca o complicație frecventă post-intervențională (o rată mai mică de 10% - 20% fiind observată la pacienții fără DISH).

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Diagnosticul de DISH

Gradul anchilozei va fi evaluat prin aprecierea mobilității articulare la nivelul coloanei vertebrale, pentru toate segmentele (cervical, toracal și lombar). Durerea poate fi un motiv al consultului medical. Aceasta este cauzată de neuropatie sau de efectul compresiv al excrescențelor osoase, prin impingement fizic.

Boala Forestier afectează vertebrele toracice în 100% din cazuri, vertebrele lombare în 68-90% și vertebrele cervicale în 65-78%. Analizele de laborator sunt normale. Nu este remarcat un sindrom inflamator sau modificări ale anticorpilor implicați în diagnosticarea bolilor autoimune.

Pentru hiperostoza scheletică idiopatică difuză, radiografiile coloanei toracice și lombare sunt investigațiile imagistice cele mai utile. Osificarea ligamentară tinde să fie unilaterală în cazul coloanei vertebrale umane, predominant pe versantul lateral drept al coloanei toracice, aparent în legătură directă cu pulsațiile aortice.

Influența pulsațiilor aortei este susținută de constatarea osificărilor pe partea stângă, în cazul pacienților cu situs inversus.

Semnul precoce asociat hiperostozei scheletice idiopatice sunt formarea de os nou în adiacența zonei medii a corpului vertebral. Modificarea este minimă și poate fi omisă la examenul radiologic. Totuși, identificarea este realizată prin separarea  acestei zone de restul corpului vertebral prin apariția unei linii radiodense, paralelă cu axa longitudinală a coloanei vertebrale și separată de un spațiu bine definit.

Diagnosticarea DISH este realizat în urma criteriilor radiologice, după Resnick și Niwayana, care permit diferențierea față de spondilită.

Acestea sunt:

• prezența calcificărilor „curgătoare”, în principal de-a lungul aspectului anterolateral (ligamentul longitudinal anterior) a cel puțin patru vertebre contigue (de-a lungul a trei spații intervertebrale);
• conservarea înălțimii discului intervertebral și absența modificărilor degenerative semnificative la nivelul segmentelor vertebrale implicate (diferențiează DISH de spondiloza degenerativă);
• absența anchilozei la nivelul articulației apofizare precum și absența eroziunilor, sclerozei sau fuziunii articulației sacroiliace (diferențiează DISH de spondilită).

Criteriile de mai sus au fost contestate prin prisma aplicabilității în stadiile avansate ale bolii.

Folosind sistemul de notare Mata, pot fi cuantificate gradele de osificare al fiecărui nivel vertebral precum și gradele de acoperire a spațiului discal.

Acesta este:

0: fără osificare

1: osificare fără punte

2: osificare cu punte incompletă

3: osificare cu punte completă

Examenul CT este solicitat pentru aprecierea complicațiilor DISH (fracturi) sau evaluarea simptomatologiei secundare efectului compresiv asupra venelor, traheii și esofagului. Examenul RMN nu aduce informații suplimentare in diagnosticarea hiperostozei scheletice idiopatică.

Diagnosticul diferențial

Hiperostoza scheletică idiopatică necesită excluderea altor patologii similare. Diagnosticul diferențial este realizat pentru durerile de spate, rigiditatea articulară și modificările imagistice (radiologice).

Spondilita anchilozantă:

Este una dintre cele mai importante afecțiuni ce necesită excludere deoarece frecvent generează confuzie. Mai jos enumerăm câteva caracteristici în favoarea DISH vs spondilită:

• vârsta înaintată pledează pentru DISH,
• absența eroziunilor la nivelul articulatiilor sacroiliace (cu atenție sporită  pentru modificări ușoare sacroiliace, cum ar fi osteofitele la pacienții cu DISH) și a obliterării articulației apofizare,
• absența entezopatiilor erozive,
• osificarea frecventă a ligamentului longitudinal anterior,
• absența HLA B27.

Pacienții cu spondilită anchilozantă au dureri lombare și fesiere de tip inflamator, cu reducerea mobilității coloanei vertebrale și anomalii posturale tipice, progresive.

Osteoartrita:

Cu toate că ambele afecțiuni sunt întâlnite la aceeași grupă de vârstă există câteva diferențe care le delimitează, după cum urmează:

• structura afectată: entezele în DISH  versus cartilajul în artroză,
• sexul: bărbații în DISH versus femeile în artroză,
• localizări periferice diferite.

Spondiloza deformantă (SD):

Este diferențiată de DISH prin neasocierea cu osificarea ligmentului longitudinal anterior la nivelul coloanei toracale.

Alte afecțiuni ce necesită diagnostic diferențial sunt:

• spondiloartropatiile seronegative,
• coloana Charcot,
• acromegalia,
• psoriazisul,
• pseudoguta,  
• hipoparatiroidismul,
• artrita reactivă.

• 
  Programează-te la SANADOR și ai grijă de sănătatea ta!

Tratamentul pentru hiperostoza scheletică idiopatică

Pentru hiperostoza scheletică idiopatică difuză nu există vindecare sau intervenții terapeutice specifice. Scopul tratamentului vizează reducerea durerii și a rigidității, controlul progresiei bolii (prin prevenirea, întârzierea/stoparea progresiei), prevenirea complicațiilor.

Terapia este simptomatică și constă în medicație antiinflamatoare, miorelaxante, analgezice, tratament sedativ și terapie fizică. Căldura locală poate reduce temporar durerea în articulațiile afectate. Tratamentul local cu corticoizi injectabili este rezervat cazurilor selectate. Disfagia poate fi tratată cu succes folosind terapia cu presiune pozitivă continuă asupra căilor respiratorii (CPAP).

Chirurgia poate ameliora simptomatologia severă din obstrucția căilor respiratorii sau disfagie, în cazul unui răspuns nefavorabil la tratamentul conservator. Tratamentul chirurgical descris sunt: traheotomia (în majoritatea cazurilor de obstrucție a căilor respiratorii legate de DISH) precum și osteofitectomie.

Controlul factorilor de risc și corectarea dereglărilor metabolice asociate (diabetul zaharat, obezitatea, hipertensiunea, boala coronariană) trebuie luate în considerare. În manipularea rigidității și a durerii, exercițiile regulate cum ar fi mersul pe jos sau cele de stretching pot fi de ajutor.

În absența complicațiilor, pacienții cu hiperostoză scheletică idiopatică difuză au un prognostic excelent. Afecțiunea rar pune viața în pericol, iar morbiditatea este limitată. Este recomandat adoptarea unui stil de viață sănătos, activ și o gestionare a controlului eficient al greutății.

• 
  Vino la SANADOR și beneficiază de îngrijire medicală de performanță!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții beneficiază der servicii medicale complete pentru diagnostic și tratament. Investigațiile imagistice includ radiografii digitale de înaltă performanță, tomografie computerizată și, când este necesar, rezonanță magnetică (RMN), cu aparatură de ultimă generație, precum RMN 3T și CT 128 slice.

Echipa medicală multidisciplinară include medici reumatologi, ortopezi și specialiști în recuperare medicală, care colaborează pentru stabilirea diagnosticului corect și recomandarea celui mai potrivit plan terapeutic, personalizat pentru fiecare pacient.

În funcție de indicația medicală stabilită, pacienții au acces monitorizare pe termen lung, prin consultații și investigații periodice, la intervenții chirurgicale sau la ședințe de fizioterapie și kinetoterapie.

• 
  Sănătatea ta, prioritatea noastră. Programează-te acum la SANADOR!

Programează-te