Granulomatoza cu poliangiită

Ce este granulomatoza cu poliangiită

Granulomatoza cu poliangiită (GPA) este o afecțiune autoimună rară, care determină inflamația vaselor mici de sânge de la nivelul mai multor țesuturi, în special de la nivelul nasului, rinichilor și plămânilor. SANADOR oferă pacienților acces la servicii complete de diagnostic și tratament, asigurate de o echipă multidisciplinară de specialiști și tehnologie medicală de ultimă generație.​​​​​​​​​​​​​​​​

Termenul de „granulomatoză” se referă la formarea de granuloame, adică agregate de celule inflamatorii care se acumulează în jurul unei zone de necroză de la nivelul diverselor țesuturi.

Boala era cunoscută anterior drept sindrom Wegener, fiind denumită după medicul german care a descoperit-o, Friedrich Wegener. Afecțiunea face parte din categoria vasculitelor, un grup de boli autoimune ce afectează arterele. Deși rară, granulomatoza cu poliangeită este o boală cu evoluție rapidă, motiv pentru care diagnosticul și tratamentul instituite rapid sunt esențiale pentru a preveni afectarea extinsă la nivelul organismului și insuficiența de organ.

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Cauze și factori de risc pentru granulomatoza cu poliangeită

Ca în orice alt tip de boală autoimună, sistemul imunitar al organismului confundă molecule sau structuri normale, care îi sunt proprii, cu molecule străine, de tip patogen, precum proteine situate la nivelul învelișului extern al unor bacterii, virusuri sau toxine din mediu.

Din acest motiv, celule ale sistemului imunitar, precum leucocitele, încep să producă enzime cu rol de distrugere a acestor molecule, considerate în mod eronat patogene. Anticorpii specifici se leagă de suprafața celulelor proprii și le “marchează”, acestea devenind ulterior ținta atacurilor celulelor de tip imunitar.

În cazul granulomatozei cu poliangeită, acești anticorpi sunt îndreptați asupra proteinazei 3, o enzimă produsă de neutrofile, care sunt un tip de leucocite. Legarea acestor anticorpi de neutrofile determină degranularea, adică eliberarea de enzime distructive din interiorul neutrofilelor, cu declanșarea unei reacții inflamatorii severe care duce, în final, la distrucția vasculară.

În cazul vasculitelor, aceste celule și anticorpi atacă în mod eronat diverse structuri situate în interiorul vasului de sânge sau la nivelul endoteliului, învelișul intern al pereților vaselor de sânge. În consecință, apare o inflamație severă la nivel vascular, ce determină slăbirea peretelui vasului de sânge. De asemenea, are loc formarea trombilor în interiorul vasului, care limitează circulația sângelui la acest nivel și determină apariția ischemiei de organ.

Totodată, din cauza inflamației, vasul de sânge devine mai fragil și se rupe mai ușor, ceea ce se poate complica prin hemoragie. Odată cu vindecarea acestor vase, apar depuneri de colagen în interiorul structurii pereților, care fac ca vasul mai rigid și mai puțin elastic, ceea ce predispune la dezvoltarea de anevrisme vasculare (dilatări localizate ale vaselor de sânge).

Granulomatoza cu poliangeită este o afecțiune ce poate apărea la orice vârstă, debutând în medie între 40 și 65 de ani. Femeile și bărbații sunt afectați în mod egal, boala fiind rară la copii.

• 
  La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Cum se manifestă granulomatoză cu poliangiită

Manifestările provocate de granulomatoza cu poliangeită sunt nespecifice, îndeosebi în fazele de debut. Semnul inițial este afectarea nazală, determinată de inflamația vaselor de sânge nazale și iritația repetată a mucoasei. Majoritatea pacienților cu GPA vor prezenta, la un moment dat, semne și simptome de tract respirator superior, precum:

• Rinoree (scurgeri nazale apoase);
• Senzație de nas înfundat;
• Scurgeri purulente de la nivel nazal, din cauza dezvoltării de infecții sinusale (sinuzite);
• Epistaxis;
• Formarea de cruste în interiorul cavității nazale;
• Deformarea nasului, care capătă un aspect în formă de “șa”, din cauza afectării și slăbirii localizate a cartilajului nazal în urma inflamației;
• Wheezing (un zgomot semănător unui șuierat determinat de trecerea aerului prin căile aeriene inflamate, îngustate).

Ulterior, pacienții cu GPA pot prezenta manifestări diferite, în funcție de organul afectat:

• Rinichi: hematurie, durere lombară;
• Plămâni: dispnee, apariția unor infiltrate de pneumonie, hemoptizie (tuse cu sânge);
• Piele: formarea de noduli subcutanați (granuloame), purpură (erupție cu pete roșii hemoragice-violacee determinate de ruperea vaselor mici de sânge de la nivelul mucoaselor și pielii);
• Semne și simptome generale, asociate bolilor autoimune, precum febră, scădere în greutate, oboseală cronică, scăderea apetitului alimentar sau dureri articulare;
• Ochi: inflamația straturilor oculare, cu sclerită și conjunctivită; înroșirea mucoasei oculare, deficite de vedere;
• Urechi: scăderea auzului;
• Cavitate orală: gingivită, ulcere orale.

• 
  La SANADOR ai acces la consultații asigurate de medici empatici și experimentați. Programează-te!

Complicații ale granulomatozei cu poliangiită

În afara afectării multiple de organ (cavitate nazală, sinusuri, faringe, plămâni și rinichi), boala poate implica și pielea, ochii, inima sau alte organe. Inflamația vasculară extinsă și formarea de granuloame dureroase, care înlocuiesc țesuturile normale, sănătoase pot determina complicații precum:

• Cicatrice cutanate;
• Formarea de trombi la nivelul unor vene periferice, de obicei la nivelul membrelor inferioare;
• Insuficiență de organ, cel mai frecvent insuficiență renală sau insuficiență respiratorie;
• Pierderea auzului sau pierderea vederii.

• 
  Vino la SANADOR! Sună la 021.9699!

Diagnosticul granulomatozei cu poliangiită

Diagnosticul de granulomatoză cu poliangeită poate fi suspectat în urma examenului clinic, însă, din cauza naturii nespecifice a simptomelor din stadiile inițiale ale bolii, diagnosticul este adesea întârziat. De obicei, diagnosticul de GPA poate fi suspicionat când aceste simptome nespecifice sunt prezente timp îndelungat. Ulterior, diagnosticul trebuie susținut prin efectuarea unor investigații suplimentare, precum:

• Analize de sânge, ce pot pune în evidență status inflamator în organism, prin creșterea unor markeri de inflamație sistemici în sânge, precum proteina C reactivă (PCR);
• Dozarea sanguină a anticorpilor anti-proteinază 3 de tip c-ANCA  – majoritatea pacienților cu granulomatoză cu poliangeită vor prezenta un nivel ridicat al acestor anticorpi în sânge, însă ei nu sunt specifici pentru această afecțiune, fiind prezenți și în alte boli de tip autoimun;
• Teste de urină – prezența în urină a sângelui (hematurie) sau a proteinelor (proteinurie) pot fi prezente în cazul afectării renale din cadrul granulomatozei cu poliangeită;
• Investigații imagistice pulmonare, precum radiografia toracică sau tomografia computerizată (CT), ce pot pune în evidență afectarea pulmonară;
• Biopsia granuloamelor cutanate sau a leziunilor de la nivel renal, ce poate pune diagnosticul final prin vizualizarea inflamației granuloamelor de tip necrotic, caracteristice bolii.

• 
  Programează-te la SANADOR și ai grijă de sănătatea ta!

Tratamentul granulomatozei cu poliangeită

Cu un diagnostic precoce și un tratament rapid, pacienții cu granulomatoză cu poliangeită se pot recupera în decurs de câteva luni. Cu toate acestea, tratamentul va trebui continuat pe o perioadă mai lungă de timp, pentru a evitarea recidivele, care sunt frecvente în cadrul acestei boli.

Tratamentul granulomatozei cu poliangeită are la bază medicația de tip imunosupresor, cu scop de diminuare a activității sistemului imunitar și de scădere a inflamației de la nivel vascular.  

Reacția adversă principală a tratamentului imunosupresor poate fi creșterea riscului infecțios. De asemenea, poate crește riscul de osteoporoză sau de kilograme în plus. Nu în ultimul rând, poate fi afectată fertilitatea.

Prin urmare, pacienții cu granulomatoză cu poliangeită trebuie monitorizați clinic și paraclinic pe toată durata tratamentului, iar dozele trebuie ajustate în permanență în funcție de severitatea bolii, ce trebuie pusă în balanță cu reacțiile adverse asociate.

• 
  Vino la SANADOR și beneficiază de îngrijire medicală de performanță!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții au acces la consulturi multidisciplinare, la analize de laborator și la investigații imagistice avansate, pentru diagnosticarea bolilor autoimune. Laboratoarele SANADOR sunt dotate cu echipamente medicale moderne, pentru furnizarea rapidă și corectă a rezultatelor markerilor specifici. De asemenea, imagistica de înaltă performanță, cum ar fi CT-toracic cu echipament CT 128 slice și radiografiile digitale permit evaluarea afectării pulmonare.

După stabilirea diagnosticului, medicul recomandă tratamentul necesar, în funcție de severitatea simptomelor, penru îmbunătățirea calității vieții și prevenirea recidivelor. Echipa medicală multidisciplinară asigură un management integrat al pacientului, monitorizând evoluția și ajustând tratamentul în funcție de răspunsul individual.

• 
  Sănătatea ta, prioritatea noastră. Programează-te acum la SANADOR!

Programează-te