Fasciita eozinofilică

Ce este fasciita eozinofilică 

Fasciita eozinofilică sau sindromul Shulman este o afecțiune rară, de cauză incertă, iar simptomele și severitatea bolii pot varia de la un individ la altul. La SANADOR, pacienții beneficiază de diagnostic avansat, tratament multidisciplinar și programe personalizate de recuperare medicală.

În 1974, Shulman a descris pentru prima dată această afecțiune, caracterizată prin inflamarea fasciei (țesut fibros subcutanat), în contextul impregnării acesteia cu eozinofile (un subtip de celule albe). Fasceita eozinofilică determină edem cutanat și îngroșarea tegumentelor.

Afecțiunea eozinofilică este un termen general dat afecțiunilor ce implică infiltrarea țesuturilor și a pielii cu eozinofile (un anumit tip de leucocite). Include afecțiuni generate de infecții, reacții medicamentoase, precum și mușcături de artropode (înțepătura de țânțar, mușcătura de căpușă, înțepătura de păianjen, mușcătura de purice).

La început, sindromul Shulman era considerat o variantă a sclerodemiei, însă absența sindromului Raynaud, a sclerodactiliei și a leziunilor viscerale (cum ar fi dismotilitatea esofagiană) un examen capilaroscopic normal, precum și răspunsul terapeutic la tratamentul cu corticosteroizi, au încadrat afecțiunea ca boală separată. Din punct de vedere epidemiologic, fasceita eozinofilică (FE) poate afecta toate grupele de vârstă, predominant în intervalul 30-60 de ani, la vârsta adultă femeile fiind mai afectate decât bărbații.

• 
  La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Cauze și factori de risc pentru sindromul Shulman

Cauzele apariției sunt necunoscute. Specialiștii consideră că existența unui eveniment trigger (declanșator) care determină un răspuns exagerat al sistemului imunitar, sub forma unei reacții inflamatorii sau a unei reacții alergice și creșterea producției de eozinofile.

Există mai mulți factori etiologici care singuri sau în combinație, pot duce la apariția răspunsului inflamator, precum:

• Exercițiile fizice intense sau traumatismele - cel mai frecvent factor declanșator raportat în 30- 50% dintre pacienți;
• Toxine, medicamente și agenți infecțioși - au fost raportate cazuri de pacienți cu expunerea la anumite medicamente sau la terapii biologice. Acestea sunt tratamente utilizate în diverse neoplazii (melanom malign, carcinom urotelial, carcinom cutanat cu celule scuamoase).

Pentru unele cazuri, au fost raportate serologii pozitive la Borrelia, asociere ce necesită o dezbatere suplimentară. S-a sugerat prezența Borreliei ca un epifenomen (în rândul cazurilor endemice pentru Borrelia), nefiind astfel o dovadă puternică pentru infecție respectiv asociere.

Câteva cazuri de fasciită cu eozinofile au fost legate de ingestia de L-triptofan, un supliment alimentar. Triptofanul este un aminoacid esențial care se găsește în multe alimente, inclusiv carnea de pasăre fiind utilizat ca somnifer și antidepresiv. Însă nici în acest caz, asocierea nu este consecventă. Utilizarea de L-triptofan s-a asociat cu dispnee (tulburări respiratorii), simptomatologie nespecifică sindromului Shulman.

Un spectru larg și consistent de afecțiuni asociate este reprezentat de bolile hematologice, legătură susținută prin serii și rapoarte de cazuri. Dintre acestea, enumerăm: tulburări mieloproliferative și mielodisplastice, mielom multiplu, anemie aplastică și anemie hemolitică, trombocitopenie, limfom, leucemie, gamapatie monoclonală cu semnificație nedeterminată.

Sunt citate cazuri asociate cu afecțiuni tiroidiene, precum și cu ciroza biliară primitivă sau tumori solide de organ (probabil prin similitudini fiziopatologice prin dezechilibre celulare sau fenomene autoimune).

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Semne și simptome de fasciită eozinofilică

Debutul afecțiunii este brusc, cu evoluție în decurs de câteva zile sau săptămâni, cu progresie rapidă și frecvent precede o activitate fizică extenuantă (exercițiu fizic intens sau muncă fizică). Există și o variantă de manifestare clinică cu formă mai puțin severă și cu evoluție mai lentă.

Sindromul Shulman este o afecțiune care afectează țesutul conjunctiv și prezintă următoarele manifestări tipice:

• Îngroșarea și întărirea pielii și a țesuturilor moi subcutanate, în special la nivelul brațelor și picioarelor;
• Durere musculară și articulară;
• Slăbiciune musculară progresivă;
• Edem (umflarea membrelor);
• Oboseală cronică.

Fața și trunchiul pot fi afectate. Manifestările cutanate sunt frecvent simetrice și bilaterale. Aspectul mai sus descris determină o limitare a mobilității articulare. 

Contracturile apar frecvent atât din cauza îngroșării fasciei cât și al afectării mușchilor, tendoanelor sau sinovialei. Sunt cea mai frecventă manifestare extracutanată (50%-75% dintre pacienți). Afectează coatele, articulațiile mâinilor, umerii, gleznele și genunchii. S-au descris deformări ale mâinilor în formă de gheară. Fibroza extensivă de la nivelul trunchiului poate limita expansiunea toracică.

Dacă pacientul se prezintă la distanță de debutul bolii, va avea simptome asociate fibrozei zonei afectate. Uneori, apar zone localizate de sclerodermie (morfee), până la 25% din cazuri. Zonele acrale (degetele de la mâini și picioare) sunt cruțate.

Afecțiunea nu este însoțită de febră sau simptome sistemice. Nu există fenomene în sferă cardiacă, respiratorie sau gastrointestinală. Nici fenomenul Raynaud nu este descris.

Artrita inflamatorie determină dureri articulare, tumefacții și redoare (rigiditate articulară) matinală. Apar des mialgii (dureri musculare) fără afectarea forței musculare, precum și dureri osoase.

În contextul unor afectări hematologice (cu anemie și/sau trombocitopenie), pacientul poate acuza stări de oboseală, somnolență, amețeală, sângerări facile la nivelul gingiilor sau nasului. Pot fi remarcate tegumente palide sau echimoze.

Afectarea organică este rară, însă dacă este identificată, necesită investigații suplimentare pentru încadrare. Aceste evaluări includ teste specifice pentru aprecierea funcției pulmonare, esofagogastroduodenoscopia și electromiografia (EMG).

Uneori fasceita eozinofilică este asociată cu sindromul de canal carpian (16- 23% din cazuri). În acest caz, pacientul acuză senzație de furnicături, amorțeală, arsură și durere la nivelul mâinii și pumnului. Manifestările au progresie lentă, în cazurile avansate de evoluție fiind dificilă strângerea pumnului sau efectuarea mișcărilor usoare, de prindere a obiectelor.

• 
  SANADOR dispune de tehnologie medicală de ultimă generație, pentru diagnostic avansat și tratament eficient. Programează-te!

Diagnosticul diferențial

Fasciita eozinofilică trebuie diferențiată de afecțiuni similare, după cum urmează:

1.Sclerodermie

Diferențierea față de formele localizate de sclerodermie, morfee; scleroza sistemică cutanată limitată și difuză; alte afecțiuni fibroase cutanate localizate, de exemplu, fibroza sistemică nefrogenică, scleromixedemul și scleredemul.

• Sclerodermia sistemică - caracterizată de indurația și îngroșarea pielii însoțită de fibroza viscerală (inimă, plămâni, rinichi și tractul gastrointestinal). Simptomatologia este variată și include decolorarea tegumentului la nivelul mâinilor și picioarelor, asociate temperaturilor scăzute (fenomen Raynaud). Aspect clinic specific, cu facies bizantin (tegumente indurate, cerate și reducerea marcată a elasticității tegumentelor), dificultăți  respiratorii și dificultăți la deglutiție, anomalii cardiace și renale, artralgii și mialgii;
• Sclerodermia liniară - o formă localizată, ce afectează zone limitate ale corpului. Este remarcată prin leziuni pigmentare anormale a pielii (hiper sau hipopigmentare), atrofia secundară a tegumentului, țesutului subcutanat, mușchilor și oaselor. În primul rând, excluderea este realizată prin absența eozinofiliei periferice la care este adaugată absența fenomenului Raynaud, afectarea viscerală și capilaroscopie anormală;
• Morfeea (sclerodermia localizată) - o afecțiune rară, caracterizată prin îngroșarea și indurarea localizată, precisă a tegumentului. Pacienții pot să nu aibă alte simptome. Cauza nu este cunoscută,  este considerat ca fiind o tulburare autoimună;
• Fibroza sistemică nefrogenă- întâlnită la pacienții cu boală renală avansată (dializați), cuprinde zone specifice(mâini și picioare) și eozinofilia lipsește.

2. Sindromul eozinofilie-mialgie (mialgie eozinofilică)

Aceste afecțiuni au similitudini clinice și histopatologice cu fasceita eozinofilică. În cazul sindromului mialgiei eozinofilice, pacienții au avut simptomatologie sistemică și cu debut brusc. Prezentau mialgii, modificări cutanate, febră, pneumonie și neuropatie. Tegumentele extremităților și trunchiului au fost indurate, însă fără afectarea mâinilor, picioarelor sau feței. 

3. Sindromul uleiului toxic

În Spania anului 1980 s-au înregistrat cazuri (20000) de afectare a țesutului conjunctiv asociat eozinofiliei periferice, pe fondul consumului de ulei de rapiță. Acesta a fost denaturat cu anilină și vândut ca ulei de măsline în scop alimentar. Clinic, pacienții au prezentat simptomatologie similară sindromului de mialgie eozinofilică, însă și cu simptomatologie acută, din sferă respiratorie.

4. Radioterapia și boala grefă-versus-gazdă 

Este însoțită de modificări cutanate (îngroșare și fibroză la nivelul regiunii interne a brațelor și coapselor).

• 
  La SANADOR ai acces la consultații asigurate de medici empatici și experimentați. Programează-te!

Complicațiile sindromului Shulman

Deși tratamentul poate ameliora simptomele, există riscul unor complicații, mai ales în cazurile netratate sau severe. Iată câteva dintre acestea:

1. Fibroza persistentă - Retrospectiv s-a apreciat că următorii factori clinici sunt asociați cu fibroza persistentă: vârsta mai tânără la debut, afectarea trunchiului, prezența leziunilor cutanate morfaliforme și prezența fibrosclerozei dermice (biopsie);
2. Anemia aplastică sau leucemia sunt complicații rare, dar grave, cu prognostic rezervat. Semnele clinice pot avea rezoluție totală, însă un anumit grad de indurație poate persista chiar și după mai multe luni de tratament cortizonic;
3. Artrita este o complicație rară. Complicații păot fi asociate tratamentului, în special corticoterapiei îndelungate (osteoporoza, hipertensiune arterială, creșterea în greutate, hirsutism).

• 
  Sănătatea ta, prioritatea noastră. Programează-te acum la SANADOR!

Diagnosticul de fasciită eozinofilică

Diagnosticul este stabilit în urma examenului clinic, testelor de laborator, biopsiei și a evaluărilor imagistice.

Clinic sunt remarcate „semnul șanțului” (depresiunea liniară care urmează traseul vascular din zona afectată) precum și „semnul rugăciunii” (dificultate în împreunarea mâinilor ca în rugăciune, doar degetele atingându-se).

Paraclinic este identificată eozinofilie (prezentă la 60%-83% dintre pacienți) care nu este asociată cu prognosticul bolii. Analizele de sânge nu au scop diagnostic. 

În 30%-70% din cazuri este remarcată o creștere a vitezei de sedimentare a hematiilor (VSH). Numărul de eozinofile și VSH-ul sunt normalizate în decurs de 6-8 săptămâni.

Electroforeza proteinelor serice arată hipergamaglobulinemie policlonală sau gammapatie monoclonală cu risc scăzut care rar evoluează spre malignitate. Hipergammaglobulinemia poate persista până la 12 luni.

Nu sunt detectați anticorpi specifici (anticorpi ANA sau anti-SCL 70). Specialiștii recomandă excluderea granulomatozei eozinofilice cu poliangeită (sindromul Churg-Strauss) prin efectuarea anticorpilor ANCA (anticorpi citoplasmatici anti-neutrofile).

Metaloproteinaza 1 (TIMP-1) poate fi un nou marker serologic al activității bolii. Serologia pozitivă pentru Borrelia este ocazional pozitivă și indică o afecțiune tratabilă, însă asocierea nu este consistentă.

Diagnosticul de fasciită eozinofilică este confirmat prin biopsie. Aceasta trebuie să fie suficient de profundă și să includă pielea, grăsimea, fascia și fibrele musculare adiacente. Modificările specifice sunt: inflamația fasciei (cu sau fără eozinofilie) și îngroșarea acesteia. Biopsia este importantă în cazul unei prezentări atipice.

Alte examinări care contribuie la stabilirea diagnosticului sunt investigațiile de imagistică medicală, examenul RMN este modalitatea imagistică de elecție, cu scop diagnostic (îngroșarea fasciei, intensitate anormală a semnalului și intensificarea contrastului), rol în localizarea locului biopsiei, precum și în monitorizarea răspunsului la tratament.

Electromiografia (EMG), ocazional efectuată, poate avea rezultate anormale (asociate unor valori normale ale enzimelor serice musculare). De asemenea, efectuarea testelor pulmonare funcționale la pacienții cu afectarea severă a trunchiului pot evidenția un pattern restrictiv.

• 
  Alege SANADOR pentru servicii medicale personalizate. Programează-te la o consultație!

Tratamentul pentru fasciita eozinofilică

Tratamentul are drept scop reducerea morbidității și prevenția complicațiilor. Tratamentul de primă intenție este cel medicamentos, prin administrarea de corticosteroizii sistemici care pot fi necesari pe termen lung și în doze mari.

Asocierea antimetaboliți cu corticoterapia poate fi benefică, cu rezolvarea completă a bolii în termen de 12-36 luni. Există și terapia de linia a doua, fără un consens cu privire la agentul cel mai bun în acest scop. 

În cazurile recurente sau cu răspuns incomplet, medicamentele antimalarice sunt asociate cu medicamente imunosupresoare. De asemenea sunt folosite și imunoglobuline. În acest caz este necesară profilaxia infecțiilor oportuniste (Pneumocystis jirovecii) precum și vaccinarea  împotriva: pneumoniei streptococice, gripei,  COVID-19. Este utilizată și fototerapie cu ultraviolete A (UVA) 1 precum și psoralen asociat fotochimioterapie UVA (PUVA).

Cercetări suplimentare sunt necesare pentru siguranța și eficiența pe termen lung a diferitelor medicamente. O treime din cazurile de sindrom Shulman pot fi rezolvate spontan, după doi până la cinci ani de boală.

Terapia fizică are scopul îmbunătățirii mobilității articulare și reducerea contracțiilor. Tratamentul chirurgical este indicat în cazul  contracțiilor articulare majore sau a sindromului de tunel carpian.

• 
  Vino la SANADOR și beneficiază de îngrijire medicală de performanță!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții beneficiază de o abordare multidisciplinară care include specialiști în reumatologie, dermatologie și medicină internă, care colaborează pentru a stabili un plan terapeutic personalizat.

Testele de laborator și imagistica medicală de înaltă rezoluție, precum RMN 3 Tesla, sunt esențiale pentru evaluarea extensiei inflamației și monitorizarea răspunsului la tratament. Laboratoarele SANADOR, dotate cu echipamente de ultimă generație, asigură rezultate precise și rapide, facilitând un diagnostic corect.

Pentru gestionarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții, SANADOR asigură servicii de recuperare medicală și fizioterapie, proceduri de stimularea electrică transcutanată nervoasă (TENS), utilizate pentru ameliorarea durerii și reducerea spasmelor musculare asociate cu fasciita eozinofilică. Programele  personalizate de recuperare la SANADOR sunt elaborate de medici cu experiență și adaptate fiecărui pacient în parte, pentru a asigura rezultate optime și de lungă durată.

• 
  Programează-te la SANADOR și ai grijă de sănătatea ta!

Programează-te