Extrofia vezicală

Ce este extrofia vezicii urinare?

Extrofia vezicii urinare, sau ectopia vesicae este o afecțiune congenitală severă a tractului urogenital, ce constă în protruzia vezicii urinare la exterior, printr-un defect de închidere al peretelui abdominal inferior. Vino la SANADOR pentru tratament modern!

Lipsa de fuziune a pielii, mușchilor și oaselor pelvine determină dezvoltarea anormală a vezicii urinare, care va prezenta o formă anormală, turtită, în loc de forma normală, rotundă. În plus, malformația se mai caracterizează prin absența peretelui vezical anterior și prin lipsa de închidere a uretrei (acel tub care permite pasajul urinii dinspre vezică spre exterior), ceea ce determină incontinență urinară prin afectarea funcției de rezervor (de stocare) a urinii. În consecință, urina produsă de rinichi se va evacua prin defectul parietal de la nivelul abdomenului inferior.

Extrofia vezicală aparține unui grup de malformații congenitale, numit complex cloacă-extrofie de vezică-epispadias. Acesta include afecțiuni a căror severitate variază, precum:

Epispadias – este forma cea mai puțin severă, ce implică deschiderea anormală a uretrei pe fața superioară a penisului sau la nivelul clitorisului;
Extrofia vezicală – extrofia de vezică urinară poate asocia, pe lângă dezvoltarea anormală a tractului urogenital, malformații ale sistemelor digestiv (ale rectului și anusului), reproducător (dezvoltare anormală a prostatei și penisului) și osos (lipsa de fuziune a oaselor pelvine);
Extrofie cloacală – este cea mai severă formă, ce constă în lipsa separării și protruzia la exteriorul abdomenului a organelor genitale, vezicii și rectului; anomalia poate antrena defecte și în ceea ce privește dezvoltarea oaselor pelvine, a rinichiului, a coloanei vertebrale și a măduvei spinării.

021 9699 Apelează la SANADOR!

Cauze și factori de risc pentru extrofia vezicală

Cauza exactă a apariției extrofiei vezicale este încă necunoscută în prezent. Cea mai acceptată teorie sugerează că extrofia vezicală apare din cauza unui defect al membranei cloacale în jurul săptămânii a 11-a de sarcină. Această membrană are rolul de a acoperi temporar abdomenul inferior, până la dezvoltarea completă a musculaturii peretelui abdominal. Ruptura prematură a acestei membrane cloacale, înainte de maturizarea musculaturii peretelui abdominal, determină hernierea (protruzia) anormală a structurilor conținute la nivelul abdomenului inferior, ceea ce se va manifesta prin tabloul clinic caracteristic extrofiei vezicale.

Anumiți factori genetici și de mediu sunt asociați cu un risc crescut de apariție a extrofiei vezicale:

Istoricul familial – riscul de dezvoltare a acestei anomalii crește atunci când unul dintre părinți a prezentat această afecțiune în copilărie; riscul este și mai mare atunci când unul dintre frații mai mari s-au născut cu această malformație;
Sexul masculin – extrofia vezicală este de 3 ori mai frecventă în rândul băieților;
Tratamentele pentru fertilitate – procedurile de reproducere asistată, precum fertilizarea in vitro, pot crește riscul dezvoltării extrofiei vezicale.

La SANADOR beneficiezi de toate analizele și investigațiile necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Cum se manifestă extrofia de vezică urinară?

Diagnosticul de extrofie vezicală este unul clinic și este pus de către medicul neonatolog sau pediatru imediat după naștere, în majoritatea cazurilor. Vezica urinară extrofiată este vibizilă la nivelul abdomenului inferior sub forma unei mase roșii, de dimensiuni mai mici decât vezica urinară normală, prin care se poate exterioriza urină în mod continuu. Vezica va fi cu atât mai expusă la exterior cu cât diastazisul pelvin (distanțarea oaselor pelvine) este mai mare.

Pe lângă protruzia la exterior a vezicii urinare, se mai pot asocia următoarele manifestări:

Epispadias – deschidere anormală a orificiului uretral pe fața superioară a penisului;
Malformații ale organelor genitale – în cazul băieților, acestea se pot manifesta prin prezența unui penis mai scurt și curbat anormal, criptorhidie (testicule necoborâte) sau hernie inghinală; la fetițe, aceste defecte de dezvoltare pot consta în duplicații ale clitorisului, vaginului sau uterului;
Reflux vezico-ureteral – refluxul vezicii din urină înapoi, prin uretere, către rinichi;
Poziționarea mai joasă a ombilicului (buricului) decât în mod normal;
Diastazis pelvin (separarea oaselor pelvine printr-o distanță variabilă, ce poate ajunge până la câțiva centrimetri);
Poziționare mai joasă a anusului, din cauza dezvoltării anormale a musculaturii planșeului pelvin.

Medicii SANADOR au experiență în tratamentul extrofiei vezicale. Programează o consultație!

Complicațiile provocate de extrofia vezicală

În cazul în care afecțiunea nu este corectată printr-un tratament chirurgical adecvat, pacienții cu extrofie vezicală prezintă un risc crescut de complicații, precum:

Incontinență urinară – incapacitatea de control a reflexului de micțiune (urinare), manifestat prin pierderi incontrolate, continue de urină;
Disfuncție sexuală, din cauza anomaliilor de dezvoltare a organelor genitale asociate;
Dezvoltare a cancerului vezical.

Complicațiile extrofiei vezicale pot fi severe. Programează o consultație!

Investigații medicale recomandate în cazul extrofiei de vezică

Deși diagnosticul de extrofie vezicală este cel mai adesea unul clinic, fiind evident imediat după naștere, afecțiunea poate fi depistată și antenatal, în mod incidental, în urma efectuării unei ecografii de sarcină de rutină. Ulterior, diagnosticul poate fi confirmat prin efectuarea unui examen RMN (rezonanță magnetică) fetal, cu ajutorul căruia se pot vizualiza:

o vezică urinară incomplet dezvoltată, care nu se umple corespunzător;
poziția joasă la nivelul abdomenului a cordonului umbilical;
diastazisul oaselor pelvine;
dimensiuni reduse ale organelor genitale.

În cazul copiilor diagnosticați cu extrofie vezicală, se recomandă efectuarea unor investigații medicale complementare, din cauza riscului crescut de malformații asociate. În acest sens, se recomandă:

radiografii ale abdomenului și pelvisului, pentru cuantificarea gradului de diastazis al oaselor pelvine;
ecografia abdomenului inferior și pelvisului, pentru identificarea anomaliilor asociate din sfera urinară și genitală.

La SANADOR, investigațiile avansate asigură diagnosticarea precisă. Programează o consultație!

Tratamentul pentru extrofia vezicală

Majoritatea nou-născuților cu extrofie vezicală vor necesita intervenție chirurgicală de corecție a defectului încă din primele zile de viață. Aceasta constă în închiderea defectului abdominal anterior și a vezicii urinare, precum și a defectului osos pelvin, atunci când acesta prezintă dimensiuni mari.

Procedura de corecție poate fi completată cu intervenții de reconstrucție a tractului uro-genital în același timp operator sau ulterior, la un interval de câteva luni (de obicei, între 6 și 12 luni de viață). Tratamentul chirurgical reconstructiv are ca scop crearea unui rezervor urinar de o dimensiune adecvată, care să permită stocarea urinii, stabilirea continenței urinare și crearea unor organe genitale externe cu aspect și funcționalitate cât mai apropiate de cele normale.

În cele din urmă, atunci când copilul ajunge la vârsta la care este capabil să folosească singur toaleta, în general în jurul vârstei de 4-5 ani, chirurgul urolog pediatru poate opta pentru efectuarea unor proceduri chirurgicale de fixare a vezicii urinare, în scopul dobândirii controlului micțional complet.

Vino la SANADOR pentru tratamente moderne!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, femeile însărcinate beneficiază de investigații complete, cu echipamente performante, pentru diagnosticarea unor eventuale malformații. După venirea pe lume, la Maternitatea SANADOR, nou-născuții sunt evaluați de o comisie multidisciplinară, formată din medici de diferite specializări, pregătiți să identifice eventuale defecte congenitale sau alte probleme de sănătate. În cazul copiilor cu extrofie vezicală, medicii realizează toate investigațiile necesare pentru depistarea unor anomalii asociate.

La Spitalul Clinic SANADOR, intervenția chirurgicală pentru corectarea extrofiei vezicale și a malformațiilor asociate este realizată de medici de elită, cu experiență vastă. Blocul operator al spitalului are dotări de ultimă generație, pentru intervenții chirurgicale complexe. Micii pacienți sunt operați în deplină siguranță și sunt monitorizați și îngrijiți atent la Secția de Terapie Intensivă Neonatală, care are echipamente performante și este pregătită pentru orice situație.

Chirurgii urologi foarte bine pregătiți ai Spitalului Clinic SANADOR realizează inclusiv intervenții de reconstrucție a tractului urogenital, cu rezultate funcționale și estetice foarte bune.

Spitalul Clinic SANADOR dispune de tehnologie performantă. Programează o consultație!