Colangita sclerozantă

Ce este colangita sclerozantă?

Colangita sclerozantă este o afecțiune distructivă a căilor biliare, caracterizată prin inflamație progresivă și fibroză (cicatrizarea). Fibroza ductelor biliare determină îngustarea acestora, împiedicând evacuarea bilei, care se acumulează în ficat. La Centrul Integrat de Excelență în Boli Hepatice SANADOR, pacienții beneficiază de o abordare multidisciplinară pentru screeningul, diagnosticul și tratamentul afecțiunilor hepato-bilio-pancreatice.

Afecțiunea mai este cunoscută drept colangită sclerozantă primară (PSC) sau colangită sclerozantă primitivă, deoarece boala în sine provoacă inflamația ductelor biliare (colangită) și sclerozarea consecutivă a acestora. În contrast, colangita sclerozantă secundară se dezvoltă ca o complicație a unor boli, precum infecții biliare repetate, pancreatită sau lezarea ductelor biliare în timpul unei intervenții chirurgicale.

Această boală determină deteriorarea progresivă a ficatului, cu ciroză și insuficiență hepatică în aproximativ 10-15 ani de la debut. În prezent, singurul tratament disponibil este transplantul hepatic.

• 
  Vino la SANADOR! Sună la 021.9699!

Cauze și factori de risc pentru colangită sclerozantă primară

Cauza exactă a apariției colangitei sclerozante primitive nu este pe deplin cunoscută. Boala este rezultatul unei combinații dintre factori genetici și factori de mediu, asociată cu un răspuns imun anormal – afecțiune autoimună. Organismul etichetează greșit anumite molecule din structura propriilor celule sănătoase ca fiind străine, confundându-le cu toxine sau cu proteine din învelișul unor bacterii sau virusuri. Sistemul imunitar reacționează prin producerea de anticorpi, proteine care se leagă de celulele proprii ale organismului și le „marchează”, acestea devenind astfel ținta atacurilor celulelor imune.

Un astfel de răspuns inflamator necorepunzător poate fi declanșat, de exemplu, de expunerea la anumite substanțe toxice sau infecții, în cazul unor pacienți cu un fond genetic predispozant. Anumite combinații de gene se asociază cu un risc crescut de a dezvolta colangită sclerozantă primitivă, cele mai cunoscute dintre acestea fiind reprezentate de haplotipurile (grupurile de gene) HLA (antigenele leucocitare umane)  tip B8 și DR3.

Colangita sclerozantă primitivă se asociază frecvent cu alte boli autoimune, cea mai cunoscută dintre acestea fiind boala inflamatorie intestinală tip colită ulcerativă. În multe cazuri, afecțiunea precede cu câțiva ani debutul bolii inflamatorii intestinale, motiv pentru care diagnosticul acestei afecțiuni impune căutarea activă a semnelor și simptomelor, din cauza riscului crescut de cancer de colon asociat cu aceasta. Alte afecțiuni autoimune cu care se asociază colangita sclerozantă primitivă sunt:

• Boala celiacă;
• Tiroidită autoimună;
• Diabet zaharat de tip 1;
• Hepatită autoimună.

Există mai mulți factori de risc care pot duce la dezvoltarea colangitei sclerozante primare. Aceștia pot include:

• Vârsta – afecțiunea este cel mai frecvent diagnosticată la pacienți cu vârste cuprinse între 30 și 60  de ani, vârsta medie de debut a bolii fiind de 40 de ani. Totuși, boala poate afecta persoane de orice vârstă, inclusiv copii, numite cazuri de colangită sclerozantă primitivă la copii;
• Prezența bolii inflamatorii intestinale – aproximativ 80% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primitivă prezintă, concomitent, o boală inflamatorie intestinală, cel mai frecvent colită ulcerativă;
• Sexul masculin – afecțiunea este de 2 ori mai frecventă la bărbați.

• 
  Vino la SANADOR, pentru a preveni apariția complicațiilor!

Cum se manifestă colangita sclerozantă?

Majoritatea pacienților cu colangită sclerozantă nu prezintă simptome la momentul diagnosticării, boala fiind descoperită incidental, în urma unor analize uzuale ale funcției hepatice. Atunci când boala devine simptomatică, cele mai frecvente manifestări includ:

• Fatigabilitate (oboseală extremă);
• Disconfort abdominal, resimțit preponderent la nivelul hipocondrului drept (regiunea situată în partea dreaptă a abdomenului superior);
• Prurit (senzație de mâncărime), cauzată de acumularea produșilor biliari în sânge;
• Icter (îngălbenirea pielii și a sclerelor oculare) – acumularea de pigmenți biliari în sânge determină colorarea pielii și a mucoaselor;
• Steatoree – diaree însoțită de prezența de grăsimi în materiile fecale, din cauza absorbției intestinale reduse a acestora;
• Scădere în greutate;
• Febră și frisoane, în caz de infecție a căilor biliare.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Diagnosticul de colangită sclerozantă

Atunci când colangita sclerozantă nu este descoperit incidental, diagnosticul poate fi suspectat în urma efectuării anamnezei și a examenului fizic al pacientului. Pentru confirmarea acestei suspiciuni de diagnostic, medicul gastroenterolog va recomanda efectuarea unor investigații, precum:

• Teste ale funcției hepatice – acestea pot indica o creștere a nivelurilor unor markeri de distrucție hepatică în sânge, de exemplu a enzimelor hepatice AST (aspartat aminotransferaza) sau ALT (alanin aminotransferaza), precum și o creștere a nivelurilor enzimelor eliberate de celulele ductelor biliare, cum ar fi GGT (gama-glutamil-transpeptidaza) și fosfatază alcalină, testarea anticorpilor antimitocondriali;
• Rezonanța magnetică (colangiopancreatografia RMN) – această investigație imagistică poate evidenția stricturile (îngustările) de la nivelul arborelui biliar. Aspectul clasic imagistic al colangitei sclerozante primitive este caracterizat de alternanța între zone cu ducte biliare îngustate (stenozate) și zone cu calibru normal al arborelui biliar. Evidențierea acestui aspect la RMN este intens sugestivă pentru diagnosticul de colangită sclerozantă primitivă;
• Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) – este o metodă de diagnostic mai invazivă, care implică introducerea unui endoscop până la nivelul duodenului, secționarea sfincterului canalului biliar comun și injectarea unei substanțe de contrast, urmată de aplicarea de raze X. Substanța de contrast astfel introdusă opacifiază arborele biliar și permite vizualizarea radiografică a ductelor biliare;
• Biopsie hepatică – prelevarea unei mostre de țesut hepatic, urmată de examinarea acesteia la microscop, poate evidenția inflamația atât a ductelor biliare mici și mari, cât și a țesutului hepatic, precum și modificări de ciroză. Întrucât este o procedură de diagnostic invazivă, biopsia hepatică este recomandată doar dacă rezultatele furnizate prin alte metode nu sunt concludente.

• 
  Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Complicațiile provocate de colangita sclerozantă primară?

Fiind o afecțiune cronică progresivă, colangita sclerozantă primară poate determina, în timp, complicații precum:

• Malabsorbție intestinală – scăderea absorbției intestinale a anumitor compuși liposolubili, din cauza stagnării bilei în ficat și a scăderii eliberării sale la nivelul intestinului subțire. Scăderea absorbției vitaminelor liposolubile A, D, E și K se poate manifesta prin: osteoporoză, prin deficitul de vitamină D, hemoragii și echimoze (vânătăi) prin scăderea absorbției vitaminei K, scăderea vederii nocturne, din cauza malabsorbției vitaminei A.

• Infecții ale ductelor biliare, din cauza îngustării lumenului acestora și a stagnării bilei la acest nivel;
• Afectarea progresivă a ficatului, cu dezvoltarea cirozei hepatice, afecțiune în care tot ficatul este înlocui de țesut fibros, de tip cicatricial, ficatul devenind nefuncțional;
• Risc crescut de dezvoltare a unui cancer hepatic, a cancerului biliar (colangiocarcinom) sau a cancerului de colon (din cauza asocierii concomitente cu boala inflamatorie intestinală).

• 
  Vino la SANADOR pentru investigații avansate, esențiale în stabilirea unui diagnostic rapid și precis!

Tratamentul pentru colangită sclerozantă

Nu există un tratament medicamentos curativ pentru colangita sclerozantă primitivă. Singurul tratament cu eficiență dovedită în cazul acestei boli este un transplant hepatic, recomandat pacienților la care tratamentul medicamentos devine ineficient și ficatul este sever afectat. Transplantul hepatic prezintă o rată de succes de peste 70%  în rândul celor cu colangită sclerozantă, procedura reușind să îmbunătățească semnificativ calitatea vieții acestor pacienți.

Tratamentul medicamentos pentru colangită sclerozantă vizează, în principal, ameliorarea manifestărilor asociate bolii, prin utilizarea de:

• Medicamente cu efect de reducere a pruritului;
• Suplimente de vitamine, pentru carențele asociate;
• Antibiotice, în caz de infecție a căilor biliare.

În cazurile severe, medicul poate indica proceduri endoscopice pentru dilatarea porțiunilor îngustate ale tractului biliar, afectate de obstrucție biliară, cu montare ulterioară de stenturi, ce permit menținerea deschisă a lumenului biliar.

• 
  La SANADOR ai acces la consultații asigurate de medici empatici și experimentați. Programează-te!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La Centrul Integrat de Excelență în Boli Hepatice SANADOR, pacienții beneficiază de consultații multidisciplinare, asigurate de medici cu diferite specializări, precum gastroenterologie, boli infecțioase, endoscopie digestivă, nutriție, radiologie intervențională și chirurgie hepatică. Prin abordarea integrată a bolilor hepatice, pacienții au acces la cele mai bune strategii terapeutice, cu rezultate deosebite și de durată. Pacienții beneficiază de expertiza unor medici cu vastă experiență în boli hepatice și biliare, un diagnostic precoce fiind esențial pentru stabilirea unui tratament personalizat și încetinirea progresiei bolii.

Investigațiile sunt efectuate cu echipamente de ultimă generație, precum RMN 3 Tesla, care oferă imagini detaliate și ale căilor biliare, iar la Spitalul Clinic SANADOR sunt realizate în deplină siguranță proceduri avansate de diagnostic, precum ERCP și biopsie hepatică, care confirmă diagnosticul și oferă detalii importante despre inflamația și fibroza hepatică.

Tratamentul este stabilit individualizat, în funcție de specificul fiecărui caz în parte, iar pacienții au acces la monitorizarea pe termen lung a afecțiunilor hepatice și biliare, prin consultații și investigații periodice, care permit ajustarea tratamentului, pentru îmbunătățirea calității vieții.

• 
  SANADOR dispune de tehnologie medicală de ultimă generație, pentru diagnostic avansat și tratament eficient. Programează-te!

Programează-te!