Ciroza biliară primitivă

Ce este ciroza biliară primitivă

Ciroza biliară primitivă, cunoscută și sub numele de colangită biliară primitivă, este o afecțiune cronică hepatică de tip autoimun, caracterizată prin inflamația și distrucția progresivă a canalelor biliare mici intrahepatice. Boala poate afecta ambele sexe, însă aceasta apare cu precădere în rândul persoanelor de sex feminin, cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani și se asociază frecvent cu alte afecțiuni de tip autoimun. Deși ciroza biliară primitivă nu poate fi complet vindecată, tratamentul medicamentos început precoce în evoluția bolii poate încetini progresia colangitei și poate amâna apariția bolii hepatice și a cirozei.

În interiorul canalelor biliare intrahepatice se găsește bila, un lichid galben-verzui produs de ficat, cu rol în digestia grăsimilor, absorbția unor vitamine, precum și în eliminarea din organism a unor toxine. Lichidul biliar trece din ficat prin canaliculele biliare intrahepatice, pentru a fi depozitat și concentrat în vezicula biliară (colecist). Bila este apoi eliberată din colecist la nivelul intestinului subțire în timpul meselor, în urma unor semnale hormonale.

Celulele care tapetează ductele biliare nu se pot regenera, astfel că, în urma distrugerii acestora, bila prezentă în mod normal în interiorul canaliculelor se acumulează în interiorul ficatului și stagnează la acest nivel (proces numit colestază). Stagnarea bilei și a produșilor toxici care se elimină, în mod normal, prin lichidul biliar determină inflamația progresivă a hepatocitelor (celulelor hepatice) ce poate progresa, în timp, până la fibroză (cicatrizare) anormală, ciroză și insuficiență hepatică consecutivă.

• 
  021 9699 Programează-te!

Cauze și factori de risc pentru colangita biliară primitivă

Ca în orice afecțiune de tip autoimun, în colangita biliară primitivă organismul atacă în mod eronat celulele sănătoase proprii, printr-un proces numit mimetism molecular. Cu alte cuvinte, sistemul imunitar produce anticorpi îndreptați greșit către anumite proteine de pe suprafața celulelor care alcătuiesc ductele biliare, confundându-le cu anumite proteine prezente la nivelul învelișului unor microorganisme (bacterii, virusuri) sau în structura unor toxine din mediu. Anticorpii produși se leagă de suprafața celulelor ductelor biliare și le „marchează”, acestea devenind ținta atacurilor produse de celulele imunitare ale organismului.

În consecință, se produce o intensă reacție inflamatorie, ce are ca rezultat distrucția progresivă a celulelor ductelor biliare și a celulelor hepatice de vecinătate. Inflamația cronică se vindecă aberant prin depunerea de țesut fibros și formarea de cicatrici atât la nivelul ductelor biliare, determinând îngustarea acestora, cât și la nivelul ficatului, cu apariția cirozei.

Aceste reacții inflamatorii sunt potențate de o anumită predispoziție genetică și pot fi declanșate prin expunerea la anumiți factori de mediu, precum:

• Fum de țigară;
• Anumite chimicale prezente în produse precum lac de unghii sau vopsea de păr;
• Diverse toxine din mediu;
• Anumiți agenți infecțioși comuni asociați cu infecții de tract urinar;
• Administrarea de hormoni estrogeni – acest lucru poate explica frecvența de 9 ori mai mare a bolii în rândul femeilor față de bărbați.

• 
  La SANADOR beneficiezi de toate analizele și investigațiile necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Cum se manifestă ciroza biliară primitivă?

Afecțiunea poate fi silențioasă din punct de vedere clinic pentru mulți ani, fiind descoperită incidental în urma unor analize de rutină. Peste jumătate dintre pacienții cu ciroză biliară primitivă nu prezintă simptome la momentul diagnosticului, acestea putând apărea în următorii 5-20 de ani.

Atunci când devine simptomatică, în stadiile incipiente, boala se poate manifesta prin:

• Prurit (senzație de mâncărime) – este, adesea, cel mai timpuriu simptom; acesta este mai intens noaptea, în mediu cald și umed și atunci când pielea este mai uscată;
• Fatigabilitate (oboseală intensă).

Pacienții cu ciroză biliară primitivă avansată pot prezenta:

• Artralgii (dureri articulare);
• Icter – îngălbenirea pielii, a mucoselor și a sclerelor oculare din cauza acumulării în sânge a bilirubinei, un produs de degradare a celulelor roșii, care se elimină, în mod normal, prin bilă, urină și materii fecale;
• Durere la nivelul hipocondrului drept (partea dreaptă a abdomenului superior), din cauza inflamației ficatului;
• Creșterea în dimensiuni a abdomenului, din cauza ascitei (acumularea de lichid în interiorul cavității peritoneale, în jurul ficatului, stomacului și intestinelor) – acesta poate fi un semn al dezvoltării cirozei;
• Xerosotomie și xeroftalmie (uscăciunea mucoasei bucale și a celei oculare) – acestea pot fi determinate de prezența consecutivă a unor alte afecțiuni de tip autoimun, precum sindromul Sjogren;
• Acumulări de colesterol cu origine biliară la nivelul palmelor, genunchilor sau coatelor sub formă xantoame, sau la nivelul pielii din jurul ochilor, sub forma xantelasmelor;
• Osteoporoză – din cauza scăderii absorbției vitaminei D (vitamină liposolubilă, care se absoarbe cu ajutorul bilei);
• Steatoree – diaree ce poate lua forma unor scaune grăsoase, încărcate cu lipide, din cauza scăderii absorbției grăsimilor și a eliminării consecutive a acestora prin scaun;
• Scădere în greutate.

• 
  Programează-te la SANADOR pentru servicii medicale la cel mai înalt nivel!

Diagnosticul de ciroză biliară primitivă

Pentru diagnosticul de ciroză biliară primitivă (CBP) sunt necesare următoarele investigații:

• Analize de sânge – acestea pot evidenția:
  • Un nivel ridicat al anticorpilor antimitocondriali (AMA) – acești anticorpi sunt prezenți la peste 95% dintre pacienții cu CBP;
  • Creșterea fosfatazei alcaline (un marker al distrucției celulelor care tapetează ductele biliare);
  • Creșterea nivelului de colesterol sangvin;
• Investigații de tip imagistic pentru vizualizarea ficatului și a ductelor biliare, precum:
  • Ecografie abdominală;
  • Rezonanță magnetică nucleară;
  • Fibroscan – investigație asemănătoare ecografiei abdominale, care permite cuantificarea gradului de rezistență a țesutului hepatic, corespunzătoare gradului de fibroză;
• Biopsie hepatică – este singura investigație ce poate pune diagnosticul cert de CBP, însă nu este întotdeauna obligatorie pentru diagnostic; prelevarea unei mostre de țesut hepatic, urmată de vizualizarea acesteia la microscop poate evidenția gradul de inflamație hepatică și distrucția ductelor biliare intrahepatice.

• 
  La SANADOR, investigațiile moderne asigură diagnosticarea precisă. Programează-te!

Complicațiile colangitei biliare primitive

• Dezvoltarea cirozei – inflamația de la nivelul ductelor biliare mici afectează și celulele hepatice învecinate; pe măsură ce celulele din ficat sunt distruse, acestea nu se regenerează, ele fiind înlocuite de țesut cicatricial de tip fibrotic; progresia în timp a procesului de cicatrizare hepatică va determina apariția cirozei, afecțiune în care ficatul este, în mare parte, fibrotic și nefuncțional; ciroza implică, la rândul său, complicații precum:
  • Hipertensiune portală – creșterea presiunii din interiorul vaselor abdominale, din cauza fibrozei hepatice, care blochează intrarea sângelui în ficat prin vena portă; din acest motiv, anumite medicamente și toxine nu se mai pot filtra corespunzător deoarece nu mai ajung în ficat și se pot acumula în sânge;
  • Dezvoltarea varicelor gastrice, sau varicelor esofagiene – din cauza blocării fluxului de sânge către ficat prin vena portă, sângele venos stagnează și dilată anumite vene care devin friabile și sunt predispuse la sângerare;
  • Ascită;
  • Splenomegalie – creșterea în dimensiuni a splinei;
• Diverse deficite de vitamine liposolubile (A, D, E sau K);
• Dezvoltarea litiazei biliare – bila care nu se mai poate elimina prin ductele biliare poate stagna la acest nivel și se poate concentra sub formă de calculi biliari;
• Risc crescut de dezvoltare a cancerului hepatic, pe fondul cirozei hepatice.

• 
  Complicațiile cirozei biliare primitive pot fi severe. Programează-te!

Tratamentul pentru ciroza biliară primitivă

Deși nu există încă un tratament curativ pentru această afecțiune, evoluția sa poate fi încetinită și simptomele pot fi ameliorate printr-o medicație corespunzătoare. Tratamentul medicamentos recomandat în ciroza biliară primitivă constă în:

• Acid ursodeoxicolic (Ursofalk) – este un tip de acid biliar care se găsește în mod natural în bilă; administrarea acestuia, în fazele timpurii ale bolii, poate ajuta la eliminarea bilei și la scăderea acumulării acesteia în ficat; o variantă similară ce poate fi recomandată este acidul obeticolic;
• Antihistaminice (difenhidramină) sau colestiramină pentru ameliorarea pruritului;
• Suplimente pe bază de vitamine liposolubile (A, D, E, K);
• Modafinil, utilizat pentru tratamentul narcolepsiei, poate fi indicat pentru reducerea fatigabilității, însă trebuie administrat doar la recomandarea medicului, din cauza riscului de dependență.

În cazul în care medicația nu reușește să amelioreze simptomatologia pacientului iar funcția hepatică se agravează în continuare, pacientul cu CBP poate fi trecut pe lista de așteptare pentru un transplant hepatic. În zilele noastre, ciroza biliară primitivă reprezintă una dintre indicațiile principale pentru transplant hepatic, având rezultate excelente în cazul acestor pacienți. Cu toate acestea, fiind vorba despre o afecțiune autoimună, ciroza biliară primitivă poate reapărea și pe ficatul nou transplantat, însă s-a constatat că aceasta prezintă o progresie mai lentă pe noul ficat.

Adesea poate fi necesar un regim alimentar în ciroza biliară primitivă. Acesta implică evitarea consumului de alcool, de grăsimi saturate – precum unt, carne grasă (vită, porc), mezeluri procesate, alimentele și băuturile bogate în zaharuri, precum sucurile de fructe, siropurile și băuturile carbogazoase îndulcite.

Alimentele recomandate în ciroza biliară primitivă sunt:

• Fructele și legumele;
• Grăsimile nesaturate, precum cele pe bază de omega 3 – ulei de măsline extravirgin, nuci, pește gras (somon);
• Cerealele integrale și carbohidrații complecși – cereale, pâine, orez.

• 
  Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, persoanele cu manifestări care pot indica o ciroză biliară primitivă au acces la consultații complete și investigații avansate, efectuate cu echipamente de ultimă generație, inclusiv elastografia hepatică tip Fibroscan. Fragmentele de țesut prelevate prin biopsie sunt analizate în Laboratorul de Anatomie Patologică SANADOR, care este dotat cu tehnologie performantă.

La Spitalul Clinic SANADOR funcționează Centrul Integrat de Excelență în Boli Hepatice, unde pacienții cu ciroză biliară primitivă și alte afecțiuni hepatice au acces la management integrat. Cazurile sunt abordate multidisciplinar, de medici cu diferite specializări, care utilizează proceduri moderne de tratament. Centrul de Excelență funcționează la standarde internaționale, oferind servicii la cel mai înalt nivel. De altfel, la Spitalul Clinic SANADOR, echipa centrului a realizat în 2020 primul transplant hepatic de la donator viu din sistemul medical privat românesc.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Programează-te!