Ce este boala Castleman

Boala Castleman este o afecțiune rară a sistemului imunitar, care se manifestă prin proliferarea excesivă a celulelor din ganglionii limfatici. La SANADOR, pacienții au acces la servicii medicale complete pentru diagnostic și tratament.

Această boală autoimună este clasificată în două tipuri principale: boala Castleman unicentrică și boala Castleman multicentrică. Forma unicentrică sau unifocală, cea mai des întâlnită, afectează un singur ganglion limfatic, de obicei situat în piept sau abdomen, și este frecvent asimptomatică, fiind descoperită întâmplător, în timpul investigațiilor pentru alte afecțiuni. În contrast, boala Castleman multicentrică sau multifocală afectează mai mulți ganglioni și poate provoca febră, pierdere în greutate, oboseală și transpirații nocturne.

Spitalul Clinic SANADOR este dotat cu echipamente de ultimă generație, precum robotul chirurgical da Vinci Xi, pentru intervenții de chirurgie robotică.

Tratamentul și prognosticul diferă în funcție de tipul bolii. În cazul formei unifocale, îndepărtarea chirurgicală a ganglionului afectat duce de obicei la un prognostic favorabil. Forma multicentrică, însă, necesită adesea o combinație de terapii, inclusiv imunoterapie, chimioterapie și tratamente țintite, iar prognosticul variază în funcție de severitatea bolii și de prezența afecțiunilor asociate. În timp ce pacienții cu boala unicentrică au de obicei o recuperare completă după intervenția chirurgicală, perspectivele pentru cei cu boala multifocală sunt mai incerte și depind de gravitatea și de complexitatea cazului.

• 
  Vino la SANADOR! Sună la 021.9699!

Tipuri de boală Castleman

Boala Castleman multicentrică se împarte la rândul ei în trei forme:

• idiopatică - de cauză necunoscută, 
• forma asociată cu HHV-8 - tip legat de virusul herpes uman tip 8 (HHV-8) și virusul imunodeficienței umane (HIV),
• formă asociată cu sindromul POEMS - o tulburare rară a sângelui, care afectează nervii și alte părți ale organismului.

Numele sindromul POEMS provine de la semnele și simptomele asociate: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, tulburare a celulelor plasmatice monoclonale și modificări cutanate.

Virusul herpes uman tip 8 (HHV-8) este un virus care se poate asocia cu aceeași afecțiune, iar majoritatea persoanelor infectate nu prezintă simptome. Totuși, riscul de a dezvolta boala Castleman multicentrică asociată cu HHV-8 este mai mare la persoanele cu HIV sau la cele cu alte afecțiuni care le pot compromite sistemul imunitar.

Boala Castleman multicentrică idiopatică prezintă trei subcategorii, asociate cu:

• sindromul TAFRO, al cărui nume provine de la semnele și simptomele asociate: trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), anasarca (edem generalizat din acumularea de fluide), febră, disfuncție renală și organomegalie (splină sau ficat mărite);
• limfadenopatia plasmatică idiopatică, în care bolnavii pot avea un număr excesiv de mare de trombocite (trombocitoză), iar globulele albe pot produce cantități mari de proteine numite anticorpi;
• neclasificată altfel, care are cauze necunoscute și nu este asociată cu sindromul TAFRO sau POEMS.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Cauze și factori de risc pentru boala Castleman

Cauzele bolii Castleman rămân în mare parte neclare, deși se sugerează că aceasta ar putea rezulta dintr-o dereglare a imunoreglării sau dintr-o imunodeficiență. Imunoreglarea se referă la capacitatea corpului de a menține un echilibru între activarea și suprimarea sistemului imunitar, în timp ce imunodeficiența indică o deficiența sau disfuncția unor componente ale sistemului imunitar.

Infecția cu virusul HHV-8 este o cauză recunoscută a formei multifocale pozitive pentru HHV-8. De asemenea, infectarea cu HIV sau alte afecțiuni care compromit sistemul imunitar pot crește riscul de a dezvolta această boală.

Boala Castleman poate afecta persoane de orice vârstă, dar vârsta medie a pacienților cu forma unicentrică este de 35 de ani, în timp ce majoritatea celor cu forma multicentrică au între 50 și 60 de ani. Forma multicentrică este mai frecventă la bărbați decât la femei, iar riscul de a dezvolta această formă este mai mare la persoanele infectate cu HIV.

• 
  La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Semne și simptome de boala Castleman

Semnele și simptomele bolii Castleman variază în funcție de tipul acesteia. În cazul bolii Castleman unifocale, simptomele sunt rare, iar ganglionii limfatici măriți pot fi singurul indiciu. Boala Castleman unifocală poate trece neobservată până la detectarea măririi ganglionilor limfatici în timpul unei investigații imagistice efectuate pentru o altă afecțiune. Simptomele, atunci când apar, pot fi cauzate de presiunea exercitată de un ganglion limfatic mărit asupra unui organ din apropiere.

Boala Castleman multifocală este mult mai probabil să producă schimbări vizibile precum:

• febră;
• transpirații nocturne;
• greață și vărsături;
• pierdere inexplicabilă în greutate;
• extenuare;
• ganglioni limfatici anormal de mari (adenopatie);
• splenomegalie și hepatomegalie;
• edeme la nivelul picioarelor și gleznelor;
• amorțeală în mâini și picioare;
• anemie.

Ganglionii limfatici măriți asociați cu boala Castleman multicentrică se găsesc cel mai frecvent în zonele gâtului, claviculei, axilei și inghinal.

• 
  SANADOR dispune de tehnologie medicală de ultimă generație, pentru diagnostic avansat și tratament eficient. Programează-te!

Complicațiile în boala Castleman

Complicațiile bolii Castleman pot fi severe și pot pune viața în pericol, în special în forma multicentrică a bolii. Forma unicentrică, care afectează un singur ganglion limfatic, are de obicei un prognostic bun după îndepărtarea chirurgicală. Cu toate acestea, forma multicentrică, care implică mai mulți ganglioni limfatici în diferite regiuni ale corpului, poate duce la infecții fatale, insuficiență de organ și un risc crescut de cancer, inclusiv limfom.

Pacienții cu HIV/SIDA și boala Castleman multicentrică au în general cel mai rău prognostic. Această formă a bolii poate provoca tulburări tromboembolice, afectarea organelor interne precum rinichii și ficatul și reacții inflamatorii, toate acestea putând fi potențial fatale. De asemenea, complicațiile majore ale formei unicentrice includ pemfigus paraneoplazic și bronșiolita obliterantă, ambele fiind boli grave.

Monitorizarea atentă și tratamentul adecvat sunt esențiale pentru prevenirea complicațiilor. Prognosticul pe termen lung depinde de tipul și de severitatea bolii Castleman.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Diagnosticul de boală Castleman

Pentru un diagnostic corect, după revizuirea istoricului medical și efectuarea unui examen fizic detaliat, medicul mai poate recomanda:

• analize de sânge și de urină, pentru excluderea altor infecții sau boli. De pildă, se pot verifica celulele sanguine pentru anemie (număr scăzut de globule roșii), trombocitoză (număr mare de trombocite) sau trombocitopenie (număr scăzut de trombocite). Rezultatele anormale ale celulelor sanguine sunt asociate cu unele forme de boală Castleman. De asemenea, poate fi necesar un test HIV, deoarece un rezultat pozitiv este tipic pentru forma multifocală asociată cu HHV-8;
• teste imagistice, pentru a detecta ganglionii limfatici, ficatul sau splina mărite, precum radiografii, o tomografie computerizată (CT) a gâtului, toracelui, abdomenului și pelvisului, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) sau tomografia cu emisie de pozitroni (PET-CT), care poate fi utilizată pentru a diagnostica boala Castleman și pentru a evalua eficacitatea tratamentului;
• biopsia ganglionului limfatic, pentru a diferenția boala Castleman de alte afecțiuni ale țesutului limfatic, precum limfomul. O probă de țesut dintr-un ganglion limfatic mărit este prelevată și examinată în laborator.

• 
  Vino la SANADOR pentru investigații avansate, esențiale în stabilirea unui diagnostic rapid și precis!

Tratamentul pentru boala Castleman

Tratamentul pentru boala Castleman variază în funcție de tipul bolii. Boala Castleman unicentrică, care afectează un singur ganglion limfatic, se tratează de obicei prin intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionului afectat. În anumite cazuri, pacienții pot necesita radioterapie sau imunoterapie preoperatorie, pentru a reduce dimensiunea tumorii și a facilita îndepărtarea acesteia. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă și pacientul nu prezintă simptome, medicul poate alege să monitorizeze tumora în locul unui tratament imediat.

Boala Castleman multicentrică este mai dificil de tratat, deoarece se răspândește pe scară largă în organism. Tratamentul depinde de prezența infecției cu virusul herpetic uman 8 (HHV-8) și de gravitatea bolii. Medicii pot folosi corticosteroizi, agenți imunomodulatori, chimioterapie sau terapie biologică țintită pentru a controla simptomele și a reduce riscul complicațiilor. Pacienții cu boala Castleman multicentrică asociată cu sindromul POEMS pot necesita tratament suplimentar pentru această afecțiune.

Prognosticul pentru boala Castleman multicentrică este mai rezervat decât pentru forma unicentrică, cu o rată de supraviețuire de aproximativ 65-75% la cinci ani de la diagnostic.

• 
  Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții beneficiază de consultații realizate de medici experimentați, de analize de laborator rapide și cu rezultate de încredere, de examinări imagistice performante și de tratament personalizat. Investigațiile imagistice sunt efectuate cu echipamente ultraperformante, precum RMN 3 Tesla și CT 128 slice și Siemens Biograph Horizon-3R pentru PET-CT.

Atunci când este indicat tratament chirurgical, intervențiile sunt realizate în cele mai bune condiții de siguranță la Spitalul Clinic SANADOR, într-un bloc operator foarte bine dotat, cu sprijinul Secției de Anestezie și Terapie Intensivă de categoria I. În funcție de specificul fiecărui caz în parte, operațiile sunt efectuate clasic, deschis, sau prin tehnici minim invazive - laparoscopie sau chirurgie robotică.

Pentru proceduri oncologice, pacienții au acces la tratamente moderne, disponibile la Centrul Oncologic SANADOR, în funcție de indicația stabilită pentru fiecare caz în parte.

• 
  Vino la SANADOR și beneficiază de îngrijire medicală de performanță!

Programează-te!